Enfermedades raras

Posted at — Oreste González Torres — marzo 13th, 2016 — 23:07 under Prontuario

Enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD): también conocida como histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva (SHML), es un raro trastorno histiocitario de causa desconocida, caracterizado por una superproducción, proliferación y acumulación de histiocitos en los linfonodos del cuerpo (linfoadenopatía), más destacado en el cuello (linfoadenopatía cervical). La acumulación de linfocitos puede ocurrir en otras áreas del cuerpo como la piel, el sistema nervioso central, riñón y tracto digestivo. Fue descrita por Rosai y Dorfman en 1969. Una forma de presentación limitada a los senos perinasales, es conocida como Enfermedad de Rosai-Dorfman nasosinusal (S-RDD), caracterizada por la afectación de los senos perinasales anteriores, con síntomas de epístaxis, obstrucción nasal y deformidad dorsal de la pirámide nasal, o la afectación del grupo de senos perinasales posteriores, con síntomas de hisposmía, epístaxis y obstrucción nasal.

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