SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD

hematologia — abril 26th, 2013 — 9:59


Definición

La hiperviscosidad es la resistencia de los líquidos a fluir libremente debido a la cohesión y adhesión de sus partículas. La viscosidad sanguínea (VS) es la resistencia de la sangre a fluir por los vasos sanguíneos y su incremento puede provocar un cuadro conocido como síndrome de hiperviscosidad (SHV).

La hiperviscosidad se vincula con los elementos formes, en especial los eritrocitos, y las proteínas séricas. La correlación entre la VS y el hematócrito es lineal a cualquier concentración proteica. La VS también recibe la influencia de la agregación eritrocitaria, como ocurre durante la formación de pilas de moneda; el aumento de la viscosidad interna de los glóbulos rojos y la reducción de la flexibilidad o deformabilidad de los eritrocitos.

La viscosidad del plasma depende del nivel y viscosidad intrínseca de las proteínas, que está supeditada a su vez al tamaño y configuración molecular, la interacción entre proteínas y células y a la naturaleza del lecho vascular. Como la IgM tiene un peso molecular alto y una configuración inusual, su viscosidad intrínseca es elevada, lo que explica la mayor frecuencia del SHV en la macroglobulinemia de Waldenström (MW). El componente monoclonal (M) IgA, también provoca hiperviscosidad por su tendencia a formar polímeros ligados por puentes disulfuro. La hiperviscosidad ligada al componente M IgG es menos común y generalmente se asocia con altas concentraciones.

Entidades relacionadas con el SHV

Alteración sérica de proteínas y lipoproteínas.

- Hematológicas:

1. Macroglobulinemia de Waldenström.

2. Mieloma múltiple (MM).

3. Enfermedad de cadenas ligeras κ.

4. Crioglobulinemia.


- Reumatológicas:

1. Artritis reumatoide.

2. Síndrome de Sjögren.

3. Polimiositis-polisinovitis.

4. Lupus eritematoso sistémico.


- Endocrinas:

1. Hiperlipidemia.

2. Diabetes mellitus.

Alteraciones de las células sanguíneas.

- Aumento del número:

1. Policitemia primaria y secundaria.

2. Leucemias con hiperleucocitosis.


- Disminución de la adaptabilidad:

1. Diabetes mellitus

2. Drepanocitosis.


Fisiopatología

El SHV plasmática suele aparecer cuando la viscosidad del plasma supera los 4,0-5,0 unidades centipoise (cp) (normalidad: 1,6-2,5), aunque existe una gran variabilidad interpersonal entre los valores de viscosidad y el grado de afectación clínica. Así, por ejemplo, aunque la hiperviscosidad está presente en el 70 % de los pacientes con MW, la clínica solo se manifiesta en el 10-30 % de los casos. De manera similar, en el MM el SHV solo se manifiesta en el 4-8 % de los pacientes, a pesar de que la viscosidad generalmente oscila entre 2,0 y 3,0 cp.


Manifestaciones clínicas

Los signos y síntomas del SHV se vinculan con alteraciones circulatorias provocadas por una mayor resistencia al flujo sanguíneo y se imbrican con las manifestaciones propias de la enfermedad de base que lo provocan. Este síndrome se caracteriza por una tríada de alteraciones oftalmológicas, neurológicas y diátesis hemorrágicas, aunque la afectación puede ser multisistémica. Entre las manifestaciones que se presentan están las siguientes:


- Manifestaciones generales: astenia, anorexia y fatiga.


- Oftalmológicas: alteraciones del fondo de ojo, tales como dilataciones y constricciones de las venas retinianas en “ristra de salchichas”, exudados y hemorragias, visión borrosa y pérdida de la visión, diplopía, oclusión de las venas retinianas, y papiledema.


- Neurológicas: cefalea, mareos y vértigo. Nistagmo, ataxia, somnolencia, estupor y coma. Convulsiones, paresias, accidentes cerebrovasculares, dificultades en la concentración. Neuropatía periférica progresiva, mielopatía y miopatía, tinitus y sordera, por lo general secundaria a la trombosis  de las venas del oído; agitación psicomotora, alucinaciones, inestabilidad emocional y desorientación.


- Cardiovasculares: disnea de esfuerzo, insuficiencia cardíaca congestiva, fenómeno de Raynaud, trombosis arterial, hipervolemia.


- Respiratorias: derrame pleural.


- Diátesis hemorrágicas: epistaxis, gingivorragias, equimosis, sangramiento digestivo, hematuria, alteraciones de la hemostasia.


- Nefrológicas y urológicas: proteinuria de Bence Jones secundaria a alteraciones de la función glomerular y tubular, insuficiencia renal (raro) y priapismo.

Diagnóstico de laboratorio

Viscosimetría: en algunos laboratorios se compara el lapso que requiere un volumen constante de líquido para fluir a través de un equipo llamado viscosímetro, con el tiempo que demora el agua. Se dispone además de una prueba rápida que usa una pipeta de glóbulos rojos como viscosímetro.

En los sujetos con viscosidad sérica relativa de 2 a 4 cp, casi nunca surgen problemas, pero sí en la mayoría con niveles de 5 a 8 y en casi todos cuando las cifras alcanzan de 8 a 10. Si los valores son superiores a 10, todos exhiben compromiso clínico.

Tratamiento

- Plasmaféresis: todos los síntomas y signos del SHV se atenúan al menos de manera transitoria luego de este procedimiento. La paraproteína IgM es intravascular, por lo que una sola sesión de urgencia puede disminuir de manera considerable la sintomatología, pero por lo general y en el resto de las ganmapatías monoclonales, son necesarias varias sesiones y extraer la mitad del volumen plasmático o más. En cada sesión deben intercambiarse por lo menos de 2 a 4 litros de plasma cada 1 o 2 semanas.


- Transfusión de sangre: la transfusión de sangre debe manejarse con precaución en estos pacientes, sobre todo en ancianos. El descenso de la masa eritrocitaria va acompañado del incremento del volumen plasmático de manera compensatoria, por lo tanto, la hiperviscosidad puede agravarse. Este factor, unido con la edad del paciente y la posibilidad de enfermedades subyacentes, aumenta el riesgo de insuficiencia cardíaca ante cualquier intento de corregir la anemia mediante la transfusión.


- Tratamiento específico: solo el tratamiento de la enfermedad de base puede corregir de manera definitiva el estado de hiperviscosidad. Está indicado inicialmente el uso de esteroides como la prednisona en dosis de 20 mg cada 8 horas y quimioterapia en la MW y en el MM, unido con los avances actuales en el manejo de estas enfermedades.


- Agentes quelantes: la penicilamina y otros agentes quelantes son capaces de disociar los agregados de inmunoglobulinas y reducen los puentes disulfuro.

Múltiples son las urgencias que pueden surgir durante la evolución y tratamiento de las enfermedades hematológicas que obligan a mantener una actitud activa y alerta para diagnosticarlas y tratarlas rápidamente. De este modo, las secuelas pueden minimizarse, con lo que se evitan las complicaciones permanentes y se mejora la calidad de vida de los pacientes.


Bibliografía:

http://emedicine.medscape.com/article/780258-overview

http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/119/10/2205