Sarcoma de Kapossi

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático causado por el Virus del Sarcoma de Kaposi. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de “sarcoma múltiple pigmentado idiopático”.

Hasta la epidemia de sida, este proceso neoplásico era raro. Sin embargo, a partir de 1980 el sarcoma de Kaposi epidémico pasó a convertirse en la neoplasia más frecuente en los pacientes infectados por el HIV-1. Tiene una gran agresividad, produce una afección multisistémica y presenta mal pronóstico.

Este tumor constituye el elemento diagnóstico en aproximadamente el 9-10% de los casos de sida.

De los diversos virus que se han intentado asociar a la etiopatogenia del sarcoma de Kaposi, es el virus del herpes humano tipo 8 (HVH-8) el principal candidato en la actualidad. El HVH-8 es un gamma herpes virus humano presente en todas las formas epidemiológicas del sarcoma de Kaposi, en determinados linfomas de células B y en algunos casos de la enfermedad de Castleman. Se desconoce la patogenia vírica en el desarrollo tumoral.

En la mayoría de los pacientes el sarcoma de Kaposi se presenta con lesiones cutáneas características. Consisten en máculas, placas o nódulos, en general palpables, de distinto tamaño (unos milímetros a varios centímetros), con frecuencia de formas alargadas, que semejan trayectos vasculares, con tendencia a la confluencia y asintomáticas

De forma típica se localizan en la mitad superior del cuerpo: cabeza, cuello y mitad superior del tórax. En el 10-15% de los casos la forma de presentación es ganglionar, sin lesiones cutáneas. Un 5% se presenta con lesiones localizadas en la mucosa oral (es característica la afección del paladar) o del tracto intestinal.

La afección visceral es frecuente. En más del 50% de los pacientes con manifestaciones cutáneas se detecta afección visceral, en general ganglionar o digestiva (estómago, intestino delgado y colon). También pueden estar implicados el hígado, el pulmón, el corazón y excepcionalmente el cerebro.

En la mayoría de los casos es asintomática, aunque en ocasiones puede producir complicaciones locales (obstrucción intestinal, hemorragia digestiva), teniendo la localización pulmonar un mal pronóstico.

Los pacientes con factores de buen pronóstico del sarcoma de Kaposi son aquellos que tienen menos de 25 lesiones cutáneas, con o sin afección ganglionar o de la mucosa oral (afección no nodular limitada al paladar), de crecimiento lento, con una cifra de linfocitos CD4 superior a 200-400/µL, ausencia de antecedentes de infecciones oportunistas o muguet, ausencia de síntomas B (fiebre, sudación, diarrea o pérdida de peso) y una buena calidad de vida (índice de Karnofski superior a 70%). En caso contrario, los pacientes tienen factores de mal pronóstico, lo cual predice un curso clínico agresivo.

Autor: Dr. Ulises Periles  Gordillo.