The New England Journal of Medicine

Images in Clinical Medicine, Rheumatology

Ocronosis

La Alcaptonuria es una rara enfermedad hereditaria del catabolismo de la tirosina, autosómico recesiva, caracterizada por la deficiencia en la enzima homogentísico 1,2 oxigenasa. Este déficit enzimático produce la eliminación continuada de ácido homogentísico en orina (Alcaptonuria) y la acumulación de pigmento de ácido homogentísico en el tejido conectivo (Ocronosis). Los rasgos clínicos más característicos son la emisión de una orina que se torna de color negro-pardusca al contacto con el aire; pigmentación oscura en escleras y piel; calcificación de los discos intervertebrales y afectación cardiovascular sobretodo estenosis de la válvula aórtica. El diagnóstico se confirma mediante la detección de ácido homogentísico en orina.

Artropatía ocronótica: utilidad diagnóstica de la gammagrafía ósea en la alcaptonuria

Ocronosis: presentación de un caso con afectación multiorgánica incluido pericardio

Espondiloartropatía ocronótica: reporte de un caso

Fracturas múltiples y hepatomegalia en paciente con talla baja

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