SÃndrome de Ramsay-Hunt: Parálisis facial, otalgia y lesiones herpéticas en piel (caracterÃstico del herpes zóster ótico).
SÃndrome de Eagle o estilocarotideo: Caracterizado por dolores cérvico-cráneofaciales, localizados en la zona temporal o retroauricular, si es por compresión de la carótida externa, o en el territorio parietal o periorbital, si la compresión se produce sobre la carótida interna, originado por una anomalÃa en la morfologÃa del aparato hiodeo, que produce una largura excesiva de la apófisis estiloides, que ejerce compresión sobre estructuras vecinas.
SÃndrome de Kartagener: Caracterizado por dextrocardia, bronquiectasia y poliposis nasal.
SÃndrome de Trotter: Producido por una neoplasia, se caracteriza por dolor en la mandÃbula y lengua, con cefalea del lado afectado, sordera unilateral, desviación del paladar, movilidad defectuosa de los músculos palatino y pterigoideo interno, y adenopatÃa cervical.
SÃndrome de Costen: Caracterizado por dolor irradiado al oÃdo, acúfenos e hipoacusia neurosensorial en frecuencias agudas que se presenta en la disfunción de la articulación temporomandibular.
SÃndrome de Lemierre: Conocido como sepsis postanginal, es causado por el agente anaerobio Fusobacterium necrophorum. Esta rara enfermedad usualmente se caracteriza por troboflebitis de la vena yugular y embolismo séptico después de una historia de dolor de garganta.
SÃndrome de Grisel: Es una complicación infrecuente de las infecciones que afectan al área otorrinolaringológica. Consiste en una subluxación atloaxoidea no traumática, tras un proceso infeccioso, comúnmente del tracto respiratorio superior (faringitis, amigdalitis, adenoiditis) o secundario a intervenciones quirúrgicas en esta región. Su sÃntoma caracterÃstico es la tortÃcolis, dolorosa y persistente, a pesar de haber solucionado la infección. Fue descrita por primera vez en 1830 por Sir Charles Bell, en 1930 Pierre Grisel publica 2 casos de subluxación atloaxoidea en niños.Es más frecuente en niños. Fácilmente pasa desapercibida en los estudios radiológicos.
SÃndrome de Mobius: Entidad clÃnica caracterizada por compromiso del VI y VII par, aun que puede existir compromiso de otros pares craneanos. Asà mismo se han identificado alteraciones del tórax, extremidades y retardo mental. Normalmente es de aparición bilateral y rara vez es unilateral. Afecta a hombres y a mujeres por igual. Los hallazgos histopatológicos incluyen: agenesia nuclear, lesiones de encefalomalacia con focos de necrosis en el tallo cerebral, hipoplasia de las neuronas, ausencia o hipoplasia del tronco nervioso y ausencia o hipoplasia de los músculos faciales. Dentro de las etiologÃas involucradas en la génesis de este sÃndrome se ha descrito la regresión prematura de la arteria trigeminal, retardando la formación o desencadenando la obstrucción de las arterias basilares o vertebrales. En segundo lugar se ha visto una forma de transmisión autosómica dominante, localizándose en el cromosoma 10q, 3q21-q22. En la mayorÃa de los casos se debe a mutaciones cromosómicas esporádicas en familias normales. Las manifestaciones clÃnicas usualmente dependen de los pares craneanos comprometidos. La parálisis del VII par congénita, ya sea uni o bilateral. Siempre está presente la parálisis del VI par, es el hallazgo ocular más frecuente y la abducción del ojo afectado no va más de la lÃnea media. La mandÃbula suele ser moderadamente hipoplásica, los pabellones auriculares son normales, las deformidades de las extremidades ocurren en el 50% de los casos incluyendo sindactilia, polidactilia y contracturas articulares. El retardo mental se presenta solamente en el 15% de los pacientes. Hay manifestaciones raras que incluyen defectos cardÃacos, urinarios e hipogonadismo.
SÃndrome de Vernet o del agujero rasgado posterior: Lesión o parálisis de los pares craneales IX. X ,XI . Ocasiona una hemiplejia faringo-laringo-velopalatino-trapecio-esternocleidomastoidea con atrofia y tonicidad disminuida por lesión del XI par, alteraciones de la deglución por detención de los alimentos a nivel del seno piriforme y signo d e la cortina además de trastornos del gusto en el tercio posterior de la lengua.
SÃndrome de Collet-Sicard o del agujero condÃleo rasgado posterior: Parálisis de los pares craneales IX, X, XI,XII. Al sÃndrome anteriormente descrito se asocia parálisis lingual homolateral.
SÃndrome de Villaret o del espacio retroparotÃdeo posterior: Parálisis de los pares craneales IX, X,XI,XII y simpático. Al sÃndrome anterior se le agrega el sÃndrome de Claude –Bernard-Horner: Miosis, enoftalmos y ptosis palpebral.
SÃndrome hipofisoesfenoidal: Oftalmoplejia total (comienza generalmente por parálisis del VI par). Amaurosis. Dolores en la región trigeminal ( V par) inicialmente iniciados en la rama oftálmica.
SÃndrome de la encrucijada petroesfenoidal de Jacod: Parálisis de los pares craneales II, III, IV, V y VI que ocasiona:
a. Oftalmoplejia sensorial , motora, sensitiva y dolorosa.
b. Hipoacusia conductiva ipsilateral por obstrucción tubaria.
c. Neuralgia del trigémino.
SÃndrome de la Punta de la Roca o de Lannois-Grandenigo: Dolores frontoparietotemporales por lesión del ganglio de Gasser (ganglio del V par) y parálisis del VI par (motor ocular externo), con dolor retroorbitario homolateral, diplopÃa y estrabismo.
SÃndrome de Sluder (Neuralgia del ganglio esfenopalatino): Trastornos dolorosos faciales, orbitarios, occipitales, cervicales inferiores, mastoideos, con posibles irradiaciones a dientes y faringe y frecuentes alteraciones secretorias en esas zonas. El dolor afecta todas o algunas de las zonas descritas, aparece bruscamente, con marcha continua o paroxÃstica y se agrava con frÃo o calor y se calma con anestesia nasobucal.
SÃndrome de Charlin: Dolores nasoorbitarios intensos con crisis paroxÃsticas, hidrorrea homolateral, lesiones tróficas corneanas (iritis,conjuntivitis, iridociclitis)
SÃndrome de Garcin: Parálisis unilateral de todos los nervios craneales.
SÃndrome de Tapia: Parálisis del X par, larÃngeo superior, XII par y la rama interna del XI par.
SÃndrome de Schmidt: Lesión de los pares craneales X y las ramas interna y externa del XI par.
SÃndrome de Avellis: Parálisis de la rama interna del XI par y del X par.
SÃndrome de Pierre-Robin: Macroglosia, micrognatia y paladar hendido.
SÃndrome de Sjögren: Enfermedad autoinmune que afecta glándulas lagrimales y  salivales. Asociada en muchos casos a vasculitis, neuropatÃas centrales y periféricas, miositis y nefropatÃas
SÃndrome de Frey: Sudoración sincrónica con la alimentación que aparece en pacientes sometidos a cirugÃa de glándula parótida. Su génesis se debe a que las fibras nerviosas parasimpáticas motoras del nervio auriculotemporal se regeneran y alcanzan el extremo distal de las fibras nerviosas simpáticas cutáneas de las glándulas sudorÃparas y la reacción al estÃmulo “gustativo” durante la alimentación produce sudoración en el sitio de la operación.
SÃndrome de Melkersson-Rosenthal: Es un cuadro de causa desconocida consistente en la trÃada: edema orofacial recidivante, parálisis facial y lengua fisurada o plicata. El hallazgo más frecuente es el edema orofacial consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimétrico afectando al labio, mejillas y mentón. La parálisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. La lengua fisurada o plicata es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos y fisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histológico de las biopsias de labio muestran un granuloma sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatologÃa afecta únicamente al labio se conoce como queilitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas de granulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc.
SÃndrome de King-Kopetzky (SKK): Este sÃndrome ha sido descrito como una discapacidad auditiva con umbrales normales de audición. Las caracterÃsticas principales del mismo son resumidas en:
1. Es una condición en la que un individuo se queja de dificultades auditivas, comprendiendo el habla en ambientes ruidosos pero con umbrales auditivos normales en la audiometrÃa de tonos puros.
2. Es un trastorno multifactorial que afecta a un grupo heterogéneo, con factores psicológicos, fisiológicos y psicoacústicos asociados.
3. Técnicas más sensibles pueden ser utilizadas para explorar disfunciones auditivas subclÃnicas que subyacen en pacientes con sÃndrome de King-Kopetzky.
4. Una alta prevalencia de problemas auditivos en la historia familiar de pacientes con sÃndrome de Kiing-Kopetzky indica la importancia de los factores genéticos en esta afección.
5. Pacientes portadores del sÃndrome de King-Kopetzky pueden beneficiarse con una rehabilitación apropiada.
SÃndrome de Van Der Hoeve: Osteogénesis imperfecta tardÃa con escleróticas azules y sordera.
SÃndrome de Alport: Nefritis hereditaria y sordera.
SÃndrome de Jervell y Lange-Nielsen: Sordera y anormalidades ECG.
SÃndrome de Waardenburg: sordera y albinismo parcial.
SÃndrome de Amalric: Distrofia foveal y sordera.
SÃndrome de Hallaren: Retinitis pigmentaria , ataxia cerebelosa y sordera.
SÃndrome de Usher: Retinitis pigmentaria y sordera.
SÃndrome de Pendred: Bocio no endémico y sordera.
SÃndrome de adair-Dighton: SÃndrome familiar caracterizado por sordera, fragilidad ósea y escleróticas azules.
SÃndrome de Barre-Lieou: Cefalalgia en la nuca, acufenos, hipoacusia, vértigo y crujidos en la nuca al mover el cuello.
SÃndrome de Bechterew: Vasodilatación activa del pabellón auricular con sensación subjetiva de pulsación y ligero edema.
SÃndrome de Behcet: Aftas en la boca, iridociclitis, seguida de hipopión asociada con ulceración de los genitales.
SÃndrome de Bonnier: Vértigo, palidez y trastornos variados auditivos y oculares, debidos a lesión de los núcleos de Deiters.
SÃndrome de Brenneman: Linfadenitis mesentérica y retroperitoneal consecutiva a infecciones de la faringe.
SÃndrome de Briquet: Respiración superficial breve y afonÃa, dependiente de la parálisis histérica del diafragma.
SÃndrome de Brissaud-Marie: Hemiespasmo glosolabial histérico.
SÃndrome de Brissaud-Sicard: Hemiespasmo facial con trastornos motores en los miembros del lado opuesto, por lesión del puente.
SÃndrome de Bruns: Asociación de vértigo con movimientos súbitos de la cabeza, atribuido a la presencia de cisticercos en el cuarto ventrÃculo.
SÃndrome de Citelli: Atraso mental, aprosexia, somnolencia o insomnio en los pacientes de vegetaciones adenoideas o infección de los senos.
SÃndrome de Ehlers-Danlos (Danlos-Eosenlor): Debilidad y adormecimiento de los miembros, disartria y parálisis de los labios, lengua y paladar.
SÃndrome de Gasparini: Parálisis del V y VIII pares craneales del lado de la lesión y trastornos sensitivos en las extremidades del lado opuesto.
SÃndrome de Gradenigo: Otitis media, seguida, después de un perÃodo de 10 a 15 dÃas, de dolor intenso en la región temporoparietal y parálisis del motor ocular externo.
SÃndrome de Gunn: Asociación de movimientos del párpado superior con los del maxilar.
SÃndrome de Hassin: Protrusión de la oreja en combinación con el sÃndrome de Horner en las lesiones del simpático cervical.
SÃndrome de Homen: Conjunto de sÃntomas debidos a una lesión del núcleo lenticular: vértigos, marcha vacilante, memoria defectuosa, demencia progresiva y rigidez, especialmente de las piernas que origina una marcha caracterÃstica.
SÃndrome de Horner: Miosis, ptosis palpebral, enoftalmia y anhidrosis, producidas por parálisis del simpático cervical.
SÃndrome de Hughling-Jackson (de Jackson, de Hunt): Inflamación del ganglio geniculado, caracterizada por herpes zoster de la región auricular con parálisis facial o sin ella.
SÃndrome de Hunter: Anemia perniciosa, glositis y aquilia gástrica.
SÃndrome de Hutchinson (trÃada de Hutchinson-de Jackson): Parálisis del paladar blando, laringe y mitad de la lengua, junto con parálisis de los músculos del trapecio y esternocleidomastoideo.
SÃndrome de Jacob: Neuralgia del trigémino con oftalmoplejÃa o amaurosis unilateral.
SÃndrome de Jiménez DÃaz o de estasis cefálica intermitente: Cianosis, protrusión ocular, mareos, acúfenos, vértigo y sensación de muerte próxima debido a un trastorno de la circulación venosa de retorno.
SÃndrome de Lermoyez: Ataque de vértigo que aparece después de un aumento de sordera, y mejorÃa de la audición después del ataque.
SÃndrome de Lubarsch-Pick:  Amiloidosis atÃpica asociada con engrosamiento difuso de la lengua, esclerodermia y complicación de los músculos esqueléticos.
SÃndrome de Mackenzie: Parálisis asociada de la lengua, velo del paladar y cuerdas vocales del mismo lado.
SÃndrome mediastÃnico: SÃndrome resultante de la compresión de uno o varios órganos del mediastino: cava superior (edema en esclavina, cefalea, vértigo), bronquios (tiraje, atelectasia), frénico (hipo, parálisis), vago (tos coquelochoide, disnea), conducto torácico (pleuresÃa quilosa), simpático (SÃndrome de Horner), recurrente izquierdo (voz bitonal).
SÃndrome de Ménière: Vértigo brusco, sordera y zumbidos de oÃdos.
SÃndrome de Morel: Hiperostosis frontal, obesidad, trastornos nerviosos y mentales.
SÃndrome de Morgagni: Hiperostosis frontal interna, virilismo y obesidad.
SÃndrome de Plummer-Vison: Glositis, disfagia y anemia hipocrómica de tipo microcÃtico.
SÃndrome de Aymond-Cestan: Parálisis de los movimientos de lateralidad de los ojos, más acentuada en el lado de la lesión y en el lado opuesto, hemiparesia, movimientos coreoatetósicos, parálisis facial y trastornos de la sensibilidad.
SÃndrome de Roger: Hipersecreción continua de saliva debida a un cáncer del esófago u otra irritación esofágica.
SÃndrome de Schmidt: 1. Parálisis de un lado, que afecta la cuerda vocal, velo del paladar y músculos trapecio y esternocleidomastoideo. 2. Lesión de los pares craneales X y las ramas interna y externa del XI par.
Sindrome del seno cavernoso: Edema de la conjuntiva, del párpado superior y de la nariz, con parálisis de los pares III, IV y VI, en la trombosis del seno cavernoso.
SÃndrome de Villaret: Parálisis de los últimos pares craneales con asociación del simpático cervical.
SÃndrome de Weber: Parálisis de los miembros y del nervio hipogloso de un lado y de los nervios motores del ojo del otro; producido por una lesión de la porción inferior interna del pedúnculo cerebral.
SÃndrome PFAPA: Compuesto por Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis cervical, es una entidad clÃnica descripta en 1987. Habitualmente tiene su inicio antes de los 5 años de edad y entre sus principales caracterÃsticas se destaca su regularidad, provocando episodios recurrentes de fiebre alta de al menos 3 a 6 dÃas. El diagnóstico se basa en criterios clÃnicos, requiriendo la presencia de fiebre recurrente de inicio antes de los 5 años y al menos 1 de los 3 sÃntomas asociados, aftas, adenitis cervical o faringitis, en ausencia de infección de vÃas respiratorias y de neutropenia cÃclica.
SÃndrome de Cogan: Trastorno caracterizado por inflamación recurrente de la cornea, fiebre, fatiga, pérdida de peso, episodios vertiginosos y vértigo. Su forma clásica fue descrita por D.G.Cogan en 1945.
SÃndrome de CHARGE: Acrónimo en inglés de C (Coloboma), H (Corazón), A (Atresia), R (Retardo del crecimiento y desarrollo), G (Genitourinario) y E (AnomalÃas del pabellón auricular e Hipoacusia). El sÃndrome es causado por anomalÃas de uno o más genes (incluye el CDH7), de importancia crÃtica durante el desarrollo embrionario.
SÃndrome de Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL): Es un raro trastorno neurológico caracterizado por parálisis pontobulbar progresiva asociada a sordera neurosensorial. Se han reportado alrededor de cincuenta y ocho casos en poco más de 100 años. La relación entre sexo femenino/masculino es aproximadamente de 3:1. La edad de inicio del sÃntoma varÃa desde la infancia a la tercera década de la vida. El sÃndrome se presenta con mayor frecuencia con sordera neurosensorial, que suele ser progresiva y severa. Otras caracterÃsticas incluyen compromiso respiratorio (el hallazgo no neurológico más frecuente), debilidad en las extremidades, trastornos del lenguaje, debilidad facial, cuello y hombros, atrofia óptica, retinitis pigmentosa, hiperpigmentación macular, disfunción autonómica, epilepsia. La etiopatogenia de la condición sigue siendo elusiva. Aproximadamente el 50% de los casos son familiares lo que sugiere ser autosómica recesiva. El diagnóstico se basa generalmente en la presentación clÃnica. El curso clÃnico de BVVL es variable e incluye deterioro gradual (casi la mitad de los casos), deterioro gradual con perÃodos estables entre (un tercio de los casos) y deterioro brusco perÃodos de empeoramiento (casi una quinta parte de los casos). Después de la presentación inicial, un tercio de los pacientes sobreviven durante diez años o más.
SÃndrome de Nathalie: Es un trastorno raro caracterizado por hipoacusia sensorineural, retardo del crecimiento, anomalÃas esqueléticas, atrofia muscular espinal, catarata juvenil, cardiomiopatÃa y trastornos en la conducción cardÃaca e hipogonadismo.
SÃndrome de Boltshauser: Caracterizado por atrofia muscular distal, parálisis de cuerdas vocales e hipoacusia neurosensorial.
SÃndrome de ADOC Wang (Audio-dento-oculo-cardÃaco): Caracterizado por anormalidades simultáneas auditivas, dentales, oculares y cardÃacas.
SÃndrome de Dehiscencia del Canal Superior (SDCS): Descrito originalmente en 1998 y desde entonces ha sido bien documentado como un trastorno caracterizado por vértigo y oscilopsia en respuesta a sonidos fuertes (fenómeno de Tullio) o maniobra de Valsalva. Los pacientes informan otros sÃntomas, que incluyen tinnitus pulsátil, hiperacusia conductiva y desequilibrio crónico. Uno de los sÃntomas más comunes y a menudo molesto, informado en SDCS es la autofonia, o la percepción de mayor volumen de la voz. ClÃnicamente, los pacientes con SDCS tÃpicamente muestran una mirÃada de señales auditivas y vestibulares, incluyendo la pérdida auditiva conductiva, aumento de la amplitud del potencial evocado miogénico vestibular (VEMP) con umbrales anormalmente bajos, y movimientos de los ojos en el plano del canal superior en respuesta a fuertes estÃmulos acústicos o Valsalva. El diagnóstico de SDCS puede ser confirmado con tomografÃa multicorte de alta resolución (CT).
SÃndrome de Lindsay-Hemenway: Ocasionado por la isquemia de la arteria vestibular anterior, se caracteriza por un episodio inicial de vértigo seguido por un vértigo posicional paroxÃstico benigno y una respuesta calórica descendida o abolida.
SÃndrome de Samter´s: Caracterizado por asma bronquial, poliposis nasal, intolerancia a la aspirina y productos quÃmicos relacionados. Conocida también como asma inducida por aspirina (AIA), intolerancia a la aspirina (IASA) o triada de la aspirina (enfermedad inflamatoria caracterizada por hipersensibilidad a la aspirina, poliposis nasal y rinosinusitis en vÃa aérea superior y asma en vÃa aérea inferior). La asociación de poliposis nasosinusal (PNS), intolerancia a la aspirina y asma, fue observada por Widals et al. (1922), y después por Sumter (1967).
SÃndrome de Wolfram: Enfermedad rara, progresiva y neurodegenerativa, caracterizada por la aparición de diferentes enfermedades, entre las que se destacan: Diabetes mellitus, diabetes insÃpida, atrofia óptica, sordera, otros trastornos neurológicos y nefrológicos, en pacientes menores de 18 años de edad. Su origen se atribuye a una mutación del gen WFS1.
SÃndrome de Mohr-Tranebjaerg (OMIM 304700): Inicialmente descrito como una sordera no sÃndromica ligada al cromosoma X (DFN-1). La sordera se muestra formando parte de un sÃndrome progresivo que incluye trastornos visuales que conducen a una ceguera cortical, movimientos distónicos y otros signos neurológicos (paraparesia espástica), fracturas, retardo mental o demencia. La sordera ocurre en edades tempranas (etapa prelingual o postlingual temprana). El sÃndrome es originado por una mutación en el gen TIMM8A (DDP).
SÃndrome de Stickler: artrooftalmopatÃa hereditaria progresiva, trastorno del tejido conectivo que afecta alrededor de 1/7 500 a 1/9 000 recién nacidos, originado por mutaciones de diferentes genes del colágeno, nombrados COL2A1, COL11A1 y COL11A2 (autosómico dominante); COL9A1 y COL9A2 (autosómico recesivo). Se caracteriza por anomalÃas oculares, esqueléticas, orofaciales y auditivas. Las caracterÃsticas tÃpicas incluyen degeneración vitreoretiniana, elevado grado de miopÃa, desprendimiento de retina, osteoartritis prematura, hipoplasia facial central, paladar hendido y pérdida auditiva.
SÃndrome cuero cabelludo-oreja-pezón (SEN, por sus siglas en inglés): enfermedad congénita poco frecuente. Sus principales caracterÃsticas son la presencia de defectos en el cuero cabelludo, orejas malformadas y ausencia de pezones.
SÃndrome de Fernand Widal o Triada A.S.A: fue descrito en 1922 y retomado en el año 1968 por Sampter. Comprende asma, Rinosinusitis crónicas con polipósis nasal e intolerancia a la aspirina y a los antiinflamatorios no esteroideos.
Fuente: Dr. Héctor Hernández Sánchez. Hospital “Dr. LuÃs DÃaz Soto”