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Miércoles 12 / diciembre / 2012

Problemas inmunológicos en niños con síndrome MECP2

Filed under: noticia — Orlando Rafael Serrano Barrera — diciembre 12th, 2012 — 8:52

Según un nuevo estudio publicado en Science Translational Medicine (DOI: 10.1126/scitranslmed.3004430 ), los niños con síndrome de duplicación MECP2 experimentan una alteración del sistema inmune que les hace susceptibles de sufrir neumonías y otras enfermedades respiratorias.
Sabiendo que estos niños tienen el sistema inmune dañado, se debería adecuar los tratamientos con antibióticos a su terapia. Se cree que el MECP2 ayuda a la función de las células nerviosas, y las mutaciones en el gen son responsables de la mayoría de los casos de síndrome de Rett.
A diferencia de las personas que padecen síndrome de Rett, aquellas con síndrome de duplicación tienen copias erroneas del gen MECP2. Este síndrome se encuentra mayoritariamente en hombres y causa graves discapacidades intelectuales.Los médicos comenzaron a notar que los niños eran muy propensos a padecer neumonías, sin saber la causa concreta.
Tianshu Yang y su equipo, del Colegio de Medicina Baylor, han demostrado que los pacientes no producen suficiente cantidad de interferón gamma (IFN-γ), proteina imprescindible para la regulación del sistema inmune. Los investigadores recogieron muestras de sangre de un grupo de 30 niños con síndrome de duplicación MECP2 cuyas familias asistieron a la primera conferencia internacional sobre la enfermedad del Colegio de Medicina Baylor de Texas, en EE.UU.
Analizando las muestras, los investigadores encontraron que casi la mayoria de los pacientes eran deficientes en la producción de IFN-γ. También estudiaron en ratones modificados con el síndrome y comprobaron que los animales tenían problemas para secretar IFN-γ y estaban también inmunocomprometidos.
Los autores creen, por tanto, que el MECP2 bloquea la producción de IFN-γ interactuando con una proteína llamada T-bet y suprimiendo su capacidad para activar el gen IFN-γ. Los resultados señalaron que el tratamiento del sistema inmune podría prevenir las complicaciones provocadas por la infección. Los pacientes podrían ser tratados con IFN-γ en forma de fármaco o podrían someterse a un trasplante de médula ósea que pudiera reemplazar las células T.
Diciembre 7/2012 (Diario Médico).
Nota: Los lectores del dominio *sld.cu acceden al texto completo a través de Hinari.
(Fuente: Overexpression of Methyl-CpG Binding Protein 2 Impairs TH1 Responses. Sci Transl Med 5 Dic 2012:Vol. 4, Issue 163, p. 163ra158.)

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