Instituto de Hematología e Inmunología

10 junio 2016

The Lancet, con su tabla de contenido en línea

Filed under: Novedades — ihi @ 11:27

Editorial

Hearing loss: an important global health concern

Dear Mr Ban Ki-moon

The Lancet
2352

Missing evidence

The Lancet
2352

Comment

GBD 2013: a window into the world of young people

Shanthi Ameratunga, Simon Denny
2353

Adolescent health and wellbeing: a key to a sustainable future

Sabine Kleinert, Richard Horton
2355

Sustainability—engaging future generations now

Ban Ki-moon
2356

Advancing the adolescent health agenda

Melinda Gates
2358

Chemoimmunotherapy as a new standard of care for Burkitt leukaemia/lymphoma

Elias Jabbour, Hagop Kantarjian
2360

IxCELL-DCM: rejuvenation for cardiac regenerative therapy?

Thomas J Povsic, Andreas M Zeiher
2362

Acting in the Anthropocene: the EAT–Lancet Commission

Johan Rockström, Gunhild Anker Stordalen, Richard Horton
2364

Offline: The uses of disease

Richard Horton
2366

World Report

IARC celebrates 50 years of cancer research

John Maurice
2367

Concerns raised over poor blood safety systems in India

Dinesh C Sharma
2369
Research Focus

Profile: Johns Hopkins Bloomberg School of Public Health at 100

Rita Rubin
2370

Perspectives

From literature to medicine

The surgical theatre

Daniel Marchalik, Ann Jurecic
2371
Theatre

Devil in the details

Niall Boyce
2372
Profile

George Patton: global leader in adolescent health

Richard Lane
2373
The art of medicine

The unintended ethics of Henry K Beecher

Laura Stark
2374

Obituary

Elizabeth Stanfield Bell Wilson

Geoff Watts
2376

Correspondence

Uncivil and skewed language on civil society?

Eric Gilles Sarriot, Karen LeBan, Emma Sacks, Christine Sow, Craig Burgess
2377

Next generation of comprehensive HIV prevention

Andy Guise
2377

Liraglutide for patients with non-alcoholic steatohepatitis

Aaron Dale, Philip Hartley, Carl Heneghan, COMPare project team
2378

Liraglutide for patients with non-alcoholic steatohepatitis

Bénédicte Gaborit, Patrice Darmon, Patricia Ancel, Anne Dutour
2378

Liraglutide for patients with non-alcoholic steatohepatitis – Authors’ reply

Philip N Newsome, Matthew J Armstrong, Piers Gaunt
2379

Adjunctive ultrasonography for breast cancer screening

Aaron Dale, Eirion Slade, Carl Heneghan, COMPare project team
2379

Adjunctive ultrasonography for breast cancer screening

Philippe Autier, Mathieu Boniol
2380

Adjunctive ultrasonography for breast cancer screening

Tetsuji Fujita
2380

Adjunctive ultrasonography for breast cancer screening – Authors’ reply

Noriaki Ohuchi, Akihiko Suzuki, Seiichiro Yamamoto, Shinichi Kuriyama, Takanori Ishida
2381

Vaccine scandal and crisis in public confidence in China

Jie Qiu, Hengjing Hu, Shenghua Zhou, Qiming Liu
2382

Department of Error

Department of Error

 2382

Department of Error

2382

Articles

Global burden of diseases, injuries, and risk factors for young people’s health during 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013

Ali H Mokdad, Mohammad Hossein Forouzanfar, Farah Daoud, Arwa A Mokdad, Charbel El Bcheraoui, Maziar Moradi-Lakeh, Hmwe Hmwe Kyu, Ryan M Barber, Joseph Wagner, Kelly Cercy, Hannah Kravitz, Megan Coggeshall, Adrienne Chew, Kevin F O’Rourke, Caitlyn Steiner, Marwa Tuffaha, Raghid Charara, Essam Abdullah Al-Ghamdi, Yaser Adi, Rima A Afifi, Hanan Alahmadi, Fadia AlBuhairan, Nicholas Allen, Mohammad AlMazroa, Abdulwahab A Al-Nehmi, Zulfa AlRayess, Monika Arora, Peter Azzopardi, Carmen Barroso, Mohammed Basulaiman, Zulfiqar A Bhutta, Chris Bonell, Cecilia Breinbauer, Louisa Degenhardt, Donna Denno, Jing Fang, Adesegun Fatusi, Andrea B Feigl, Ritsuko Kakuma, Nadim Karam, Elissa Kennedy, Tawfik A M Khoja, Fadi Maalouf, Carla Makhlouf Obermeyer, Amitabh Mattoo, Terry McGovern, Ziad A Memish, George A Mensah, Vikram Patel, Suzanne Petroni, Nicola Reavley, Diego Rios Zertuche, Mohammad Saeedi, John Santelli, Susan M Sawyer, Fred Ssewamala, Kikelomo Taiwo, Muhammad Tantawy, Russell M Viner, Jane Waldfogel, Maria Paola Zuñiga, Mohsen Naghavi, Haidong Wang, Theo Vos, Alan D Lopez, Abdullah A Al Rabeeah, George C Patton, Christopher J L Murray
2383

Rituximab and dose-dense chemotherapy for adults with Burkitt’s lymphoma: a randomised, controlled, open-label, phase 3 trial

Vincent Ribrag, Serge Koscielny, Jacques Bosq, Thibaut Leguay, Olivier Casasnovas, Luc-Mathieu Fornecker, Christian Recher, Hervé Ghesquieres, Franck Morschhauser, Stéphane Girault, Steven Le Gouill, Mario Ojeda-Uribe, Clara Mariette, Jerome Cornillon, Guillaume Cartron, Veronique Verge, Catherine Chassagne-Clément, Hervé Dombret, Bertrand Coiffier, Thierry Lamy, Hervé Tilly, Gilles Salles
2402

Ixmyelocel-T for patients with ischaemic heart failure: a prospective randomised double-blind trial

Amit N Patel, Timothy D Henry, Arshed A Quyyumi, Gary L Schaer, R David Anderson, Catalin Toma, Cara East, Ann E Remmers, James Goodrich, Akshay S Desai, David Recker, Anthony DeMaria, ixCELL-DCM Investigators
2412

Clinical Picture

Compensated hydrocephalus

 Matthew D Alvin, P Elliott Miller
2422

An unexpected finding in an asymptomatic patient with atrial fibrillation: cardiac angiosarcoma

Alfonso Campanile, Guido Tavazzi, Mohammed Harith Alam, Richard Paul, Susanna Price
 

The Lancet Commissions

Our future: a Lancet commission on adolescent health and wellbeing

 George C Patton, Susan M Sawyer, John S Santelli, David A Ross, Rima Afifi, Nicholas B Allen, Monika Arora, Peter Azzopardi, Wendy Baldwin, Christopher Bonell, Ritsuko Kakuma, Elissa Kennedy, Jaqueline Mahon, Terry McGovern, Ali H Mokdad, Vikram Patel, Suzanne Petroni, Nicola Reavley, Kikelomo Taiwo, Jane Waldfogel, Dakshitha Wickremarathne, Carmen Barroso, Zulfiqar Bhutta, Adesegun O Fatusi, Amitabh Mattoo, Judith Diers, Jing Fang, Jane Ferguson, Frederick Ssewamala, Russell M Viner
2423

Blood Journal, último número, tabla de contenido aqui

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Table of Contents

 

June 09, 2016; 127 (23)
Blood Flashback

Solomon A, Fahey JL, Malmgren RA. Immunohistologic localization of gamma-1-macroglobulins, beta-2A-myeloma proteins, 6.6 S gamma-myeloma proteins and Bence Jones proteins. Blood. 1963;21(4):403-423.

Inside Blood Commentaries

Platelets and Thrombopoiesis
Platelet disorders: the next generation is in
A. Koneti Rao and Natthapol Songdej
Hematopoiesis and Stem Cells
The identity crisis of Hif-1α in HSC biology
Stephen M. Sykes
Lymphoid Neoplasia
BRAF inhibitor: targeted therapy in hairy cell leukemia
Michael R. Grever
Lymphoid Neoplasia
Novel NF-κB regulator in ABC DLBCL
Georg Lenz
Myeloid Neoplasia
Enhancing cytotoxicity of immunotoxins in AML
Naval Daver and Farhad Ravandi
Clinical Trials and Observations
VWF, ADAMTS13, and acute coronary syndromes
Neal S. Kleiman

Plenary Paper

Thrombosis and Hemostasis
A high-throughput sequencing test for diagnosing inherited bleeding, thrombotic, and platelet disorders
Ilenia Simeoni, Jonathan C. Stephens, Fengyuan Hu, Sri V. V. Deevi, Karyn Megy, Tadbir K. Bariana, Claire Lentaigne, Sol Schulman, Suthesh Sivapalaratnam, Minka J. A. Vries, Sarah K. Westbury, Daniel Greene, Sofia Papadia, Marie-Christine Alessi, Antony P. Attwood, Matthias Ballmaier, Gareth Baynam, Emilse Bermejo, Marta Bertoli, Paul F. Bray, Loredana Bury, Marco Cattaneo, Peter Collins, Louise C. Daugherty, Rémi Favier, Deborah L. French, Bruce Furie, Michael Gattens, Manuela Germeshausen, Cedric Ghevaert, Anne C. Goodeve, Jose A. Guerrero, Daniel J. Hampshire, Daniel P. Hart, Johan W. M. Heemskerk, Yvonne M. C. Henskens, Marian Hill, Nancy Hogg, Jennifer D. Jolley, Walter H. Kahr, Anne M. Kelly, Ron Kerr, Myrto Kostadima, Shinji Kunishima, Michele P. Lambert, Ri Liesner, José A. López, Rutendo P. Mapeta, Mary Mathias, Carolyn M. Millar, Amit Nathwani, Marguerite Neerman-Arbez, Alan T. Nurden, Paquita Nurden, Maha Othman, Kathelijne Peerlinck, David J. Perry, Pawan Poudel, Pieter Reitsma, Matthew T. Rondina, Peter A. Smethurst, William Stevenson, Artur Szkotak, Salih Tuna, Christel van Geet, Deborah Whitehorn, David A. Wilcox, Bin Zhang, Shoshana Revel-Vilk, Paolo Gresele, Daniel B. Bellissimo, Christopher J. Penkett, Michael A. Laffan, Andrew D. Mumford, Augusto Rendon, Keith Gomez, Kathleen Freson, Willem H. Ouwehand, and Ernest Turro

Perspectives

Is watch and wait still acceptable for patients with low-grade follicular lymphoma?
James O. Armitage and Dan L. Longo

Blood Spotlight

Hepcidin in the diagnosis of iron disorders
Domenico Girelli, Elizabeta Nemeth, and Dorine W. Swinkels

Review Article

Inherited platelet disorders: toward DNA-based diagnosis
Claire Lentaigne, Kathleen Freson, Michael A. Laffan, Ernest Turro, and Willem H. Ouwehand

How I Treat

How I vaccinate blood and marrow transplant recipients
Paul A. Carpenter and Janet A. Englund

Clinical Trials And observations

Randomized phase 2 study: elotuzumab plus bortezomib/dexamethasone vs bortezomib/dexamethasone for relapsed/refractory MM
Andrzej Jakubowiak, Massimo Offidani, Brigitte Pégourie, Javier De La Rubia, Laurent Garderet, Kamel Laribi, Alberto Bosi, Roberto Marasca, Jacob Laubach, Ann Mohrbacher, Angelo Michele Carella, Anil K. Singhal, L. Claire Tsao, Mark Lynch, Eric Bleickardt, Ying-Ming Jou, Michael Robbins, and Antonio Palumbo

Hematopoiesis And stem Cells

Brief Report
Adult hematopoietic stem cells lacking Hif-1α self-renew normally
Milica Vukovic, Catarina Sepulveda, Chithra Subramani, Amélie V. Guitart, Jasmine Mohr, Lewis Allen, Theano I. Panagopoulou, Jasmin Paris, Hannah Lawson, Arnaud Villacreces, Alejandro Armesilla-Diaz, Deniz Gezer, Tessa L. Holyoake, Peter J. Ratcliffe, and Kamil R. Kranc

Immunobiology

e-Blood
Manipulating leukocyte interactions in vivo through optogenetic chemokine release
Milka Sarris, Romain Olekhnovitch, and Philippe Bousso

Lymphoid Neoplasia

BRAF inhibition in hairy cell leukemia with low-dose vemurafenib
Sascha Dietrich, Andreas Pircher, Volker Endris, Frédéric Peyrade, Clemens-Martin Wendtner, George A. Follows, Jennifer Hüllein, Alexander Jethwa, Elena Ellert, Tatjana Walther, Xiyang Liu, Martin J. S. Dyer, Thomas Elter, Tilman Brummer, Robert Zeiser, Michael Hermann, Michael Herold, Wilko Weichert, Claire Dearden, Torsten Haferlach, Martina Seiffert, Michael Hallek, Christof von Kalle, Anthony D. Ho, Anita Gaehler, Mindaugas Andrulis, Michael Steurer, and Thorsten Zenz
miR-181a negatively regulates NF-κB signaling and affects activated B-cell–like diffuse large B-cell lymphoma pathogenesis
Goldi A. Kozloski, Xiaoyu Jiang, Shruti Bhatt, Jose Ruiz, Francisco Vega, Rita Shaknovich, Ari Melnick, and Izidore S. Lossos

Myeloid Neoplasia

All-trans retinoic acid synergizes with FLT3 inhibition to eliminate FLT3/ITD+ leukemia stem cells in vitro and in vivo
Hayley S. Ma, Sarah M. Greenblatt, Courtney M. Shirley, Amy S. Duffield, J. Kyle Bruner, Li Li, Bao Nguyen, Eric Jung, Peter D. Aplan, Gabriel Ghiaur, Richard J. Jones, and Donald Small
Decitabine enhances anti-CD33 monoclonal antibody BI 836858–mediated natural killer ADCC against AML blasts
Sumithira Vasu, Shun He, Carolyn Cheney, Bhavani Gopalakrishnan, Rajeswaran Mani, Gerard Lozanski, Xiaokui Mo, Veronica Groh, Susan P. Whitman, Renate Konopitzky, Christian Kössl, Donna Bucci, David M. Lucas, Jianhua Yu, Michael A. Caligiuri, William Blum, Paul J. Adam, Eric Borges, Bjoern Rueter, Karl-Heinz Heider, Guido Marcucci, and Natarajan Muthusamy
Palbociclib treatment of FLT3-ITD+ AML cells uncovers a kinase-dependent transcriptional regulation of FLT3 and PIM1 by CDK6
Iris Z. Uras, Gina J. Walter, Ruth Scheicher, Florian Bellutti, Michaela Prchal-Murphy, Anca S. Tigan, Peter Valent, Florian H. Heidel, Stefan Kubicek, Claudia Scholl, Stefan Fröhling, and Veronika Sexl

Platelets And thrombopoiesis

A gain-of-function variant in DIAPH1 causes dominant macrothrombocytopenia and hearing loss
Simon Stritt, Paquita Nurden, Ernest Turro, Daniel Greene, Sjoert B. Jansen, Sarah K. Westbury, Romina Petersen, William J. Astle, Sandrine Marlin, Tadbir K. Bariana, Myrto Kostadima, Claire Lentaigne, Stephanie Maiwald, Sofia Papadia, Anne M. Kelly, Jonathan C. Stephens, Christopher J. Penkett, Sofie Ashford, Salih Tuna, Steve Austin, Tamam Bakchoul, Peter Collins, Rémi Favier, Michele P. Lambert, Mary Mathias, Carolyn M. Millar, Rutendo Mapeta, David J. Perry, Sol Schulman, Ilenia Simeoni, Chantal Thys, BRIDGE-BPD Consortium, Keith Gomez, Wendy N. Erber, Kathleen Stirrups, Augusto Rendon, John R. Bradley, Chris van Geet, F. Lucy Raymond, Michael A. Laffan, Alan T. Nurden, Bernhard Nieswandt, Sylvia Richardson, Kathleen Freson, Willem H. Ouwehand, and Andrew D. Mumford

Thrombosis And hemostasis

A novel DFP tripeptide motif interacts with the coagulation factor XI apple 2 domain
Szu S. Wong, Søren Østergaard, Gareth Hall, Chan Li, Philip M. Williams, Henning Stennicke, and Jonas Emsley
Whole-exome sequencing to identify genetic risk variants underlying inhibitor development in severe hemophilia A patients
Marcin M. Gorski, Kevin Blighe, Luca A. Lotta, Emanuela Pappalardo, Isabella Garagiola, Ilaria Mancini, Maria Elisa Mancuso, Maria Rosaria Fasulo, Elena Santagostino, and Flora Peyvandi

Letters To Blood

Acquired intracoronary ADAMTS13 deficiency and VWF retention at sites of critical coronary stenosis in patients with STEMI
Giovanni Pedrazzini, Luigi Biasco, Irmela Sulzer, Adriana Anesini, Tiziano Moccetti, Johanna A. Kremer Hovinga, and Lorenzo Alberio
First report of MYD88 L265P somatic mutation in IgM-associated light-chain amyloidosis
Rajshekhar Chakraborty, Anne J. Novak, Stephen M. Ansell, Eli Muchtar, Prashant Kapoor, Suzanne R. Hayman, Angela Dispenzieri, Francis K. Buadi, Martha Q. Lacy, Rebecca L. King, and Morie A. Gertz

Blood Work

Intravascular large B-cell lymphoma in a kidney biopsy
Francisco Diaz-Crespo and Manuela Mollejo
Primary effusion lymphoma and concurrent progressive Kaposi sarcoma associated with elevated interleukin-6
Drew Pratt and Thomas S. Uldrick

Issue Highlights

Adult hematopoietic stem cells lacking Hif-1α self-renew normally
BRAF inhibition in hairy cell leukemia with low-dose vemurafenib
A high-throughput sequencing test for diagnosing inherited bleeding, thrombotic, and platelet disorders
Is watch and wait still acceptable for patients with low-grade follicular lymphoma?
Hepcidin in the diagnosis of iron disorders
Whole-exome sequencing to identify genetic risk variants underlying inhibitor development in severe hemophilia A patients
A gain-of-function variant in DIAPH1 causes dominant macrothrombocytopenia and hearing loss

Leading the way in experimental and clinical research in hematology

Porque bella es la vida

Filed under: De interés — ihi @ 8:58

En el año en que el Instituto de Hematología e Inmunología llega a su cincuentenario, y justamente en los días en que se desarrolla la Jornada Nacional del Donante de Sangre, indagamos sobre parte del quehacer de esa institución

Autor: Lauren Céspedes Hernández | lauren@granma.cu

8 de junio de 2016 23:06:33

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La sangre es un componente que se utiliza en la ayuda para muchas enfermedades hematológicas. foto: José M. Correa

Se llama Alain Andrés. Probablemente no sepa bien lo que tiene, o tal vez sí. A los siete años, un niño vivaz, como lo describe su mamá, se percata de muchas cosas, incluso de las que no le di­cen, incluso de las que no entiende.
No hablamos con él, pero le vemos a través de la puerta de cristal que nos separa de su cubículo, en la sala 6to B del Ins­ti­tuto de Hematología e Inmunología. No debemos entrar, por los gérmenes con que lo podríamos contaminar. Ya es difícil preguntar, intrusamente, lo básico, lo obvio.
En su cabeza, redonda y pequeña, ya no hay rastro de pelo, efecto de la quimioterapia. La lucha empezó en el 2010 cuando, ex­plicó su progenitora, debutó con leucemia linfoide aguda.
El primer tratamiento lo recibió en Santa Clara, de donde es la familia. En ese entonces, cuenta Madilexys, su mamá, el niño se recuperó. Hasta un día en que tuvo fiebres altas. Y todo co­menzó otra vez. “En esta ocasión decidimos venir a La Habana, mudarnos para acá”.
Alain no nos mira. Está entretenido con su laptop en la cama y a ratos conversa con el niño de enfrente, también con su laptop en la cama. Parecen adultos, serios, responsables. Estos ni­ños aprenden muy pronto el lenguaje de los médicos, de los pa­dres, y hasta la actitud.
En esta sala, todos mencionan al doctor Machín, así le llaman a quien se convierte en la viva encarnación de la esperanza, de la buena noticia que ellos esperan. Es confianza, o algo mayor que se desborda en las crisis que viven: es la fe hecha persona.
Él lo sabe. Tal vez por eso, su principio, nos dijo, de no mentirles si ellos preguntan lo que tienen aún contra la voluntad protectora de sus padres. Sus palabras son irreductibles, son sabias, este hombre iría contra el mundo por defenderlas, pienso.
“Después que lo saben, son más cooperativos. Mientras piensan que es un catarro no entienden el porqué de tantos pinchazos y se resisten. Aquí todo es doloroso, nada se cura con un­güentos y gotitas”, dijo. La frase también duele, pero está llena de op­timismo, de seguridad, de certeza en que se curan. Y sí lo hacen.
Una de las estrategias de este médico es llevarles las historias de los que -siendo niños o adolescentes- pasaron por ahí y hoy son hombres y mujeres sanos.
El doctor Sergio Machín, quien es el jefe de Servicios de Pe­diatría del Instituto, fundado en 1966, y a partir del cual se comenzó el desarrollo de las especialidades de Inmunología y Hematología en el país, comentó algunas características del centro de referencia nacional y de las afecciones que se tratan.
“Aquí se asisten pacientes de todo el territorio nacional, mayormente de las provincias occidentales, que padecen todo tipo de enfermedades oncológicas malignas y no malignas, desde el punto de vista hematológico”.
“Nuestro servicio consta de dos salas con 22 camas. Una de aislamiento en la que se atienden enfermedades puramente oncopatológicas, y otra en la que además de las de este tipo se tratan no oncológicas, como la enfermedad hereditaria denominada anemia falciforme o drepanocitosis, esa que las personas conocen comúnmente por sicklemia, así como otros padecimientos de la sangre”.
Advierte que la sangre es un componente que se utiliza en muchas de las enfermedades hematológicas, las cuales en al­gún momento necesitan transfusión: la drepanocitosis, en ge­neral, es de las que más la requiere, pero también la talasemia, bastante inusual en Cuba, la leucemia, entre otras.
“La incidencia de esta última en nuestro país no cambia con respecto al resto del mundo. Nosotros estamos diagnosticando como promedio 80 casos en pediatría al año, que son tratados en seis hospitales, los cuales están diseminados por las provincias de Santiago de Cuba, Camagüey, Holguín, Santa Clara, Pi­nar del Río, y La Habana”.
El especialista distingue distintos tipos de esta enfermedad: linfoide aguda, la más frecuente en los niños, leucemia mieloide aguda y la mieloide crónica, ambas de rara aparición en me­nores de edad y muy usuales en adultos.
Sobre el tratamiento de la leucemia linfoide aguda, subraya que se sigue el protocolo de un grupo internacional del que es parte la institución y que tiene sede en Alemania, con resultados favorables que avalan del 70 al 80% de su curación.
Refirió que el tratamiento completo de las leucemias dura aproximadamente dos años y que su costo, a escala internacional, está valorado entre los 45 000 a 50 000 dólares por cada pa­ciente. “Los medicamentos que se importan son muy caros, pues la leucemia mieloide crónica, por ejemplo, requiere un fármaco mensualmente que cuesta alrededor de los 2 000 dólares”, acotó.
Enfatiza también en la drepanocitosis o sicklemia, dolencia que produce una destrucción de los glóbulos rojos más rápida que lo normal y la obstrucción de los vasos sanguíneos. Lo peculiar que el doctor remarca es que por complicaciones asociadas a ella se pueden requerir volúmenes considerables de sangre para la práctica de un tratamiento que se llama exanguíneotransfusión y que las personas comúnmente conocen co­mo cambio de sangre.
El especialista reconoce que sin este componente no sería posible. La sangre que otros donan, dicho de una manera hu­mana más que científica, es la que corre por muchos de los que están ingresados allí.
Y ese acto de regalar de tu propia vida, es la más valiosa filantropía. Esa que todos, sin excepción, agradecen.

Autor: ihi | Contáctenos
Nuestro compromiso: salud y calidad de vida.