Instituto de Hematología e Inmunología

18 junio 2015

Avaliação da deficiência seletiva de IGA em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Filed under: De interés — ihi @ 9:33

Este artículo, del que son autores los especialistas brasileros Blanca Elena Rios Gomes Bica, Lina Maria Saldarriaga Rivera, Carolina Valentim Soares, Fernando Bráulio Ponce Leon Pereira de Castro, Juiana Fragoso Pereira Pinto, Juliana Serra Walsh, Camila de Carvalho Figueiredo, Mario Newton Leitão de Azevedo, y cuyo resumen ponemos a su disposición seguidamente, pueden verlo en su totalidad desde este enlace.

Introdução: a imunoglobulina A é responsável pela proteção a infecções dos tratos respiratório e gastrointestinal e a deficiência seletiva de imunoglobulina A é a imunodeficiência humoral mais comum. Especula-se que a sua ocorrência possa predispor ao desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico.

Objetivos
: estudar a prevalência de deficiência seletiva de imunoglobulina A nos pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e comparar entre os grupos de pacientes com e sem deficiência seletiva de imunoglobulina A, a idade e manifestações clínicas à época do diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil; o índice de atividade da doença à época da análise dos níveis de imunoglobulina A; a história familiar de doenças reumatológicas, autoimunes e/ou imunodeficiências congênitas.

Pacientes e métodos
: foram revisados os prontuários de 63 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil segundo os critérios do American College of Rheumatology. Os níveis plasmáticos de imunoglobulina A destes pacientes foram dosados pelo método de nefelometria, sendo considerados baixos quando menores que 70 mg/dL. Os dados demográficos e o perfil clínico-laboratorial, além da história familiar foram obtidos através da revisão dos prontuários.

Resultados: a deficiência seletiva de imunoglobulina A foi detectada em 3 dos 63 pacientes (4,8 %). O perfil clínico-laboratorial do grupo com deficiência seletiva de imunoglobulina A não foi significativamente diferente do grupo sem deficiência seletiva de imunoglobulina A, não sendo observada maior incidência de infecções neste grupo de pacientes.

Conclusão
: foi observada maior prevalência de deficiência seletiva de imunoglobulina A nos pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil em comparação com a população geral, sem diferenças significativas entre o perfil clínico-laboratorial dos pacientes com e sem deficiência seletiva de imunoglobulina A.

17 junio 2015

Anticuerpos antinucleares específicos y afectaciones orgánicas en 180 pacientes con lupus eritematoso sistémico

Filed under: De interés — ihi @ 10:41

Son los autores de este artículo, los doctores Elena Kokuina, Miguel Estévez del Toro, Ángela Gutiérrez, Alfredo Ortiz, Yeniset Sánchez, Dionisio Pérez Campos, del hospital CQ “Hermanos Ameijeiras”, de La Habama.

A continuación el resumen, a cuyo texto completo pueden acceder desde aquí.

Objetivo
: el estudio está dirigido a determinar la presencia de varias especificidades antinucleares y su asociación con las afectaciones orgánicas en pacientes con  lupus eritematoso sistémico.

Métodos: se obtuvieron los datos clínicos presentes en los 12 meses anteriores de 180 pacientes consecutivos con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Se determinaron los anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dc), anti-nucleosoma (Nuc), anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro, anti-La y anti-Topo 1 por ELISA. Las asociaciones con las afectaciones orgánicas fueron evaluadas por las pruebas de chi-cuadrado y Fisher.

Resultados: los anticuerpos de mayor prevalencia en los pacientes con lupus eritematoso sistémico fueron los anti-Nuc (75.0 %). Las asociaciones más fuertes resultaron las de los anti-Nuc con la afectación neurológica (p < 0.001) y articular (p < 0.001); de los anti-ADNdc con citopenias (p < 0.001); y de los anti-Sm y anti-RNP con la afectación neurológica (p < 0.001). La asociación más significativa con la nefritis lúpica fue la del C4 sérico bajo (p < 0.001). Las citopenias fue la afectación clínica asociada a la presencia de mayor variedad de anticuerpos (anti-Nuc, anti-ADNdc, anti-Sm, anti-RNP y anti-Topo 1), mientras que la afectación mucocutánea no se asoció a ningún marcador serológico.

Conclusión
: los anticuerpos anti-Nuc, anti-ADNdc, anti-Sm y anti-RNP mostraron fuertes asociaciones con distintas afectaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico. Estos datos proporcionan información clínica de utilidad para el seguimiento de los pacientes cubanos con lupus eritematoso sistémico.

Pensar

Filed under: Reflexiones — ihi @ 10:39

“Pensar es a los hombres lo que volar a los pájaros.”

Albert Einstein

Evento científico en Santiago de Cuba

Filed under: Actividades — ihi @ 10:36

La I Jornada Científica de Hematología, el I Taller Territorial de Siclemia y el II Encuentro Provincial de Medicina Transfusional, tuvieron lugar en el Hospital Clínico Quirúrgico “Juan Bruno Zayas”, de Santiago de Cuba, como parte de las actividades organizadas por el capítulo de la Sociedad Cubana de Hematología (SCH) de esa `provincia. En representación de la junta directiva de la Sociedad y del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), participó la Dra. Olga Agramonte Llanes, Vicepresidenta y jefa del dpto. de Hemoglobinas y Enzimas del IHI.

Se realizaron varios cursos previos a las sesiones científicas:

  • Actualizacón en anemia drepanocítica
  • Actualizacion en hemopatías malignas
  • Actualización en Medicina Transfusional

Las presentaciones de dichos temas fueron realizadas por las doctoras Teresa Boada y Lidia Suárez Beyrus

La apertura de la jornada estuvo a cargo de la Dra. María Marichal Feliú, presidenta del capítulo de Santiago de Cuba de la SCH, y seguidamente se realizaron las presentaciones de los temas en programa con las siguientes conferencias:

  • Desarrollo de la Hematología en Santiago de Cuba, Dra. Rosa Robinson Rodríguez.
  • Sicklemia y Embarazo, Dra. Olga Agramonte
  • Resultados de las investigaciones de biofísia médica en sicklemia.

En una sesión de temas libres también se expusieron los siguientes:

  • Resultados del ensayo clínico sobre la vainillina en la anemia drepanocítica.
  • Aplicación de la resonancia magnética sobre el proceso de falciformación en la anemia drepanocítica.
  • Trastornos endocrinos erlacionados con las enfermedades hematológicas.

Adicionalmente se presentaron 7 temas en carteles relacionados con la enfermedad renal en pacientes con drepanocitosis, atención de enfermería en los pacientes con hemopatías malignas, trabajos relacionados con las investigaciones del Centro de Genética Médica en pacientes sicklémicos, hemopatías malignas como el linfoma no hodgkiniano, y otros.

Las conclusiones estuvieron a cargo de la Dra. Marichal Feliú, a quien felicitamos por la magnífica iniciativa y organización de este evento, que clausuró la Dra. Agramonte Llanes en representación de la Sociedad Cubana de Hematología.

16 junio 2015

Cuba entre los países con más donaciones voluntarias de sangre

Filed under: Especial — ihi @ 9:21

Según la OPS y la OMS, Cuba es uno de los 12 los países de las Américas con el 100% de donaciones de sangre voluntarias.

Vea reporte de la Agencia Cubana de Noticias.

12 junio 2015

Día Mundial de la Drepanocitosis

Filed under: Especial — ihi @ 16:34

La drepanocitosis (anemia drepanocítica o falciforme, sicklemia) es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Está presente en cuatro continentes: en África sub sahariana y el Maghrib, en Asia, en las Américas, en el norte (Estados Unidos), en el centro (Guatemala, las islas del Caribe), y en el sur (Brasil, Surinam, Guyana) y en el sur de Europa (sur de Italia y Sicilia, Grecia, Turquía).

Se estima que anualmente nacen 500 000 niños con esta condición invalidante y grave y que el 50% fallecerá antes de los 5 años. De manera transcontinental, la enfermedad es transétnica y afecta a las poblaciones negras de origen africano y poblaciones árabes, indias y caucásicas del sur de Europa.

A través de la propuesta de la Organización Internacional de la Sicklemia (Sickle Cell Disease International Organisation, SCDIO), el apoyo de las repúblicas del Congo y de Senegal, el compromiso del mundo científico, la Unión Africana (en el 2005), la Unesco (2005), la OMS (2006), y las Naciones Unidas (2008) reconocieron a la sicklemia como una prioridad de salud pública. Se escogió el 19 de junio, día del nacimiento de Walter Clement Noel, para celebrar el Día Mundial de la Drepanocitosis con el objetivo de llamar la atención sobre el padecimiento, y para declararlo como un tema de salud pública. El Día se conmemoró por primera vez el 19 de junio del 2009.

Walter Clement Noel, hijo de un acomodado hacendado, nació en 1884 en el pequeño pueblo de Sauteurs, al norte de la isla de Granada. Cursó estudios secundarios de estomatología primero en Barbados y luego en los Estados Unidos. Poco después de su llegada a Nueva York enfermó, mostrando lo que se conoce actualmente como los síntomas típicos de la drepanocitosis o sicklemia, como son las lesiones en la piel, dolor en las extremidades y falta de aire. Al ser admitido en el Hospital Presbiteriano de Chicago, fue atendido por el Dr. Ernest E. Irons, quien notó ciertas anormalidades en la forma de las células sanguíneas, las que describió como de «forma alargada en forma de pera y algunas pequeñas».

Los informes sobre estos hallazgos fueron entregados al Dr. James B. Herrick quien continuó documentando estos hechos tan raros, durante los siguientes dos años y medio. En 1910, tres años después que Walter había regresado a Granada para practicar su especialidad, el Dr. Herrick, asistido por el Dr. Irons, prepararon y publicaron el artículo que describía «la forma peculiar y alargada y en forma de hoz de los glóbulos rojos en el caso de una anemia grave». La descripción del paciente era nada menos que Walter Clement Noel, convirtiéndolo en el primer caso documentado de anemia drepanocítica o falciforme, registrada en la Medicina occidental.
Existe muy poca información documentada sobre la vida de Walter a su regreso a Granada en 1907 hasta su muerte nueve años más tarde, en mayo de 1916 a la edad de 32 años.

11 junio 2015

Edición del genoma corrige hemoglobinopatía

Filed under: De interés — ihi @ 9:50

La edición del genoma en células madres pluripotenciales humanas inducidas derivadas de pacientes con anemia drepanocítica permitió corregir uno de los alelos del gen HBB, lo que acerca más la posibilidad de resolver el defecto genético de esta enfermedad.

El reporte está disponible en Huang X, Wang Y, Yan W, Smith C, Ye Z, Wang J, et al. Production of gene-corrected adult beta globin protein in human erythrocytes differentiated from patient iPSCs after genome editing of the sickle point mutation. Stem Cells 2015; DOI: 10.1002/stem.1969.

9 junio 2015

En el día de los Padres

Filed under: Felicitaciones — ihi @ 19:58

Para todos los padres que forman parte del colectivo del Instituto de Hematología e Inmunología va la felicitación del Comité Editorial de nuestro sitio web en este domingo 21 de junio y les deseamos todo lo mejor que merecen.

Llegue un mensaje especial para los que en estos momentos cumplen la honrosa misión de llevar la salud y la solidaridad a otros pueblos del mundo.

8 junio 2015

Tratamientos para la leucemia

Filed under: Conozca que... — ihi @ 19:55

Investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford, California, han descubierto accidentalmente un potente tratamiento para combatir una de las formas más agresivas de leucemia.

Los científicos se percataron en una observación casual en su laboratorio de que varias células leucémicas se habían transformado en macrófagos, escribe el servicio de información de la entidad.

Los macrófagos son las células del sistema inmunológico que no solo devoran células patógenas y cancerígenas sino que también ‘instigan’ a otros agentes del sistema a luchar contra estas.

Diversos factores de transcripción, es decir, proteínas capaces de engancharse al ADN y activar sus secuencias específicas, obligaron a estas células de cáncer a convertirse en macrófagos.

“El hecho de que las células de macrófagos procedan de las células cancerosas significa que ya llevan en sí mismas las señales químicas de las células cancerosas, lo que aumenta las probabilidades de un ataque del sistema inmunológico contra el cáncer”, dijo Ravi Majeti, miembro del equipo de Stanford.

Ahora que el mecanismo celular se conoce, el próximo objetivo de los científicos es encontrar un medicamento que provoque los mismos cambios de ADN de la célula cancerígena y así sirva como base para tratar esta enfermedad mortal.

Colaboración de la Lic. Olga Gener, Capacitadora del IHI

Modelan expansión de células madres hematopoyéticas

Filed under: De interés — ihi @ 19:52

Un sistema de ecuaciones diferenciales para la modelación de las vías de señalización de células madres hematopoyéticas CD133+ de sangre de cordón permite predecir la respuesta a una o varias citocinas y la supervivencia en cultivo.

La publicación está disponible en Gullo F, van der Garde M, Russo G, Pennisi M, Motta S, Pappalardo F, et al. Computational modeling of the expansion of human cord blood CD133+ hematopoietic stem/progenitor cells with different cytokine combinations. Bioinformatics 2015; doi: 10.1093/bioinformatics/btv172.

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