Por Agencia EFE

México, 25 abr (EFE).- Una estudiante de maestría del Instituto Politécnico Nacional (IPN) de México creó un software que permite diagnosticar la leucemia infantil con un índice de certeza del 98 %, mientras que las pruebas con microscopio tienen un porcentaje de certidumbre de solo 60 %, informó hoy ese centro de estudios.

El sistema ofrece un diagnóstico en solo tres minutos por medio de dos algoritmos especialmente diseñados para distinguir entre células sanas y enfermas a partir de una fotografía digital de una muestra hematológica del paciente, explicó el IPN en un comunicado.

El software fue desarrollado por la estudiante Susana Ordaz para obtener su grado de maestra en ingeniería electrónica, con el apoyo de los científicos Francisco Javier Gallegos y Alberto Jorge Rosales, académicos de la Escuela Superior de Ingeniería Mecánica y Eléctrica (ESIME) y miembros del Sistema Nacional de Investigadores (SNI).

“Las células sanas tienen la forma de un círculo casi perfecto y cuentan con un nucléolo” con dimensiones específicas, mientras que las “enfermas presentan vellosidades y pequeñas muescas o hendiduras” y “su nucléolo casi no se distingue o se pierde”, detalló la investigadora.

Según Ordaz, no existe actualmente una herramienta automatizada para hacer un “diagnóstico rápido y eficaz” en etapas tempranas de la leucemia linfoblástica aguda infantil, una enfermedad que se presenta en 4 de cada 100.000 niños mexicanos menores de 15 años.

“La apreciación de la muestra de médula ósea en el microscopio tiene un porcentaje de certidumbre de aproximadamente 60 %”, apuntó.

Para precisar aún más el diagnóstico por microscopio, tradicionalmente a la muestra de médula se le realiza una prueba denominada inmunofenotipificación, cuyos resultados pueden tardar hasta cuatro semanas.

La leucemia linfoblástica aguda avanza con mayor velocidad que el cáncer en un órgano específico “debido a que es cáncer en la sangre y circula por todo el organismo, de modo que en donde encuentra células inmaduras se comienza a desarrollar”, dijo Ordaz.

A juicio de la académica, en la medida en que el software disminuye el tiempo del diagnóstico se incrementan las posibilidades de recuperación del paciente porque se puede iniciar el tratamiento más rápidamente.

Actualmente se recuperan de esta enfermedad alrededor del 85 % de los pacientes.

Los investigadores ya iniciaron los trámites para obtener el registro de autor del software a favor del IPN y ahora buscan apoyo para comenzar a aplicar el software en el sector salud.

En el futuro, los científicos esperan que el software cuente con una etapa de preprocesamiento de imágenes, tome en cuenta el historial médico del paciente, y que los algoritmos identifiquen la textura de las células, para incrementar aún más el índice de certeza del diagnóstico.

El proceso para reparar completamente los daños en la central nuclear de Fukushima y clausurar sus dañados reactores puede tardar años. Años en los que decenas de trabajadores japoneses pasarán por la zona con importantes riesgos para la salud.
Por eso, expertos japoneses recomiendan esta semana en la revista The Lancet (doi:10.1016/S0140-6736(11)60519-9) estar preparados para el futuro congelando muestras de la médula sana de estos trabajadores por si fuesen necesarias en el futuro.

Las células del organismo que más rápido se dividen, como las hematopoyéticas ubicadas en la médula ósea o las que hay en el tracto digestivo, son también las que resultan más afectadas por la exposición del organismo a las radiaciones.

Como recuerdan en la revista británica Tetsuya Tanimoto y otros colegas de la Fundación Japonesa del Cáncer, en pasados desastres nucleares los daños sufridos por algunos individuos se han paliado con un trasplante de médula procedente de un donante.

Sin embargo, sugieren, antes de tener que lamentar daños, que las autoridades japonesas deberían ser precavidas y almacenar muestras de la médula de los trabajadores que participen en las tareas de limpieza de la zona, para un posible autotrasplante de células de la médula.

A diferencia de un donante, explican, disponer de este material congelado, permitiría actuar rápidamente en caso de que alguno de los empleados resulte afectado por las radiaciones (hasta ahora asegura que tres trabajadores han sido expuestos accidentalmente a altas dosis de radiactividad por contacto con agua contaminada).

Además, al tratarse de sus propias células, subrayan, se reduce uno de los principales riesgos del trasplante de médula (el rechazo, denominado enfermedad de injerto contra huésped), se agilizarían los trámites (sin tener que esperar a la aparición de un donante compatible) y se aceleraría la repoblación de su sistema sanguíneo con células propias, conservadas y congeladas previamente a cualquier posible contaminación.

A pesar de esta propuesta, los autores señalan que la Comisión para la Seguridad Nuclear de Japón (un panel de expertos que asesora al Gobierno) ha considerado que no hay necesidad por el momento de recolectar y almacenar muestras de células sanguíneas de la médula ósea del personal de la central.

Sin embargo, sostienen, el peligro de exposición accidental a la radiación no ha pasado ni mucho menos, y es previsible que los trabajos de descontaminación de la zona se prolonguen durante años. Por eso, insisten, en que la mejor defensa de la industria nuclear japonesa es seguir protegiendo la salud de los trabajadores.

“Almacenar sus células es de vital importancia y el criterio para valorar esta medida no puede hacerse desde el punto de vista de coste-beneficio en términos ordinarios”.
Madrid, abril 18/2011(Intramed)

Tetsuya Tanimoto, Naoyuki Uchida, Yuko Kodama , Takanori Teshima , Shuichi Taniguchi. Safety of workers at the Fukushima Daiichi nuclear power plant. The Lancet, pulicado abril 18/2011.

La hemofilia adquirida es una diátesis hemorrági­ca muy infrecuente, que consiste en la aparición de autoanticuerpos contra el factor VIII, y que presen­ta morbilidad y mortalidad altas. Aun cuando se con­sidera que su incidencia puede estar infravalorada, la mayoría de autores estiman que se observa entre 1 y 4 pacientes/millón y año; la edad es asimismo un fac­tor influyente, siendo mucho más infrecuente en la infancia (0,05 pacientes/millón y año) que en los casi 15 casos por millón y año descritos en ancianos

Esta entidad nosológica se basa en la aparición de autoanticuerpos policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos) que inhiben la fun­ción coagulante del factor VIII, actuando sobre los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que in­terfieren su interacción con el factor IXa, los fosfolí­pidos y el factor von Willebrand. En su mayoría, son tiempo- y temperatura-dependientes, como ocurre con los aloanticuerpos que se observan en pacientes con hemofilia A, y en buena parte de ellos su cinética de acción es compleja (tipo 2)

Los virus BK y JC son poliomavirus del ser humano. Su espectro clínico parece ser amplio, aunque en la mayoría de las ocasiones se trata de infecciones asintomáticas. La infección por este tipo de virus se adquiere durante la edad pediátrica y se mantiene de forma latente en el tejido renal. Se considera que hasta el 80% de la población ha tenido contacto con este agente, pudiéndose detectar eliminación urinaria asintomática en mujeres embarazadas y en diferentes estados de inmunosupresión. Dentro del terreno urológico, esta viruria se ha asociado con estenosis ureteral en pacientes sometidos a trasplante renal y con cistitis hemorrágica en trasplantados de médula ósea.

El linfoma de células del manto (LCM) es un proceso linfoproliferativo derivado de un subgrupo de células B, en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por una proliferación monomorfa de linfocitos de tamaño entre pequeño e intermedio, con núcleos irregulares que coexpresan CD5. Genéticamente muestra reordenamiento de bcl-1, con una sobreexpresión constante de ciclina D1. El comportamiento biológico del LCM es muy agresivo, con una supervivencia media de 3-5 años, pero la gran mayoría de pacientes no pueden considerarse curados.
El LCM representa del 2.5 al 10% de todos los linfomas no Hodgkin, ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y predominantemente en varones. El 70% de los pacientes se presentan en estadio avanzado, con linfadenopatía generalizada y afectación de médula ósea. La hepatomegalia y la esplenomegalia son relativamente frecuentes, esta última asociada en muchos casos a la afectación de sangre periférica. También es frecuente la afectación extranodal, pero sólo en un 4-15% de casos en ausencia de afectación nodal. La afectación gastrointestinal se ha reportado en el 10-25% de los pacientes, tanto en el momento de la presentación como durante el curso de la enfermedad, en cambio la afectación del sistema nervioso central, que puede ocurrir en el 10-20% de los casos suele ser un evento tardío en la evolución de la neoplasia. La expresión en sangre periférica varía del 20 al 58% de los casos.
La translocación t(11;14)(q13;q32) está presente en prácticamente todos los casos de LCM.
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Exitosamente se realizó en el hospital clínico quirúrgico Lucía Íñiguez Landín, el primer trasplante de médula ósea de la historia de la provincia a una paciente de 28 años de edad con Linfoma no Hodgkin, que no poseía otra opción para prolongar su vida, mientras que ahora tiene posibilidades hasta de curarse definitivamente.
La ejecución de este proceder terapéutico en el territorio resume el esfuerzo desplegado a lo largo de tres años de preparación, que comprende el entrenamiento de médicos, enfermeras y personal de Banco de Sangre; además de la adquisición de equipamiento y sobre todo mucha voluntad política y apoyo del sistema de Salud.
El trasplante de médula ósea (MO) o de células progenitoras Hematopoyéticas se utiliza para el tratamiento de enfermedades de la sangre, como leucemias y linfomas, principalmente, y se basa en la transfusión de células madre a un receptor previamente preparado para recibirlas.
Al paciente primeramente se le aplican dosis muy elevadas de radioterapia y/o quimioterapia que permitan destruir tumores, lo cual provoca un daño en la médula ósea donde se producen los glóbulos rojos y blancos y plaquetas. Para contrarrestar ese problema se practica la transfusión que logra restablecer la Hematopoyesis, es decir el proceso de formación de las células sanguíneas: hematíes, leucocitos y plaquetas.
El trasplante se clasifica como autólogo si las células proceden del propio paciente; singénico, si pertenecen a un hermano gemelo idéntico o alogénico, cuando provienen de un donante compatible.
En el caso de Onilvia Martínez Aguilera, paciente trasplantada, fue autólogo. La joven permaneció dos horas en el salón de operaciones para la extracción de su médula ósea a través de aspiraciones repetidas de la cavidad medular de los huesos iliacos, tiempo durante el cual estuvo bajo los efectos de anestesia espinal, por lo cual consciente, pero sin la más mínima sensación de dolor o de cualquier otro evento adverso.
A una semana de haber recibido el novedoso proceder Onilvia se mantiene en condiciones de esterilidad extrema y vigilada las 24 horas del día por especialistas para observar su evolución, según explicó el doctor Fernando Cruz Tamayo, jefe del proyecto, que junto a los también hematólogos Jaime Martínez y Leonardo Laguna Salvia, practicaron el tratamiento.
Hasta ahora por este tipo de procedimiento bastante complejo y caro, en el mundo se cobran unos 200 mil dólares, solo se realizaba en tres hospitales de Ciudad de La Habana y en Villa Clara, por lo que su introducción en el Lucía Íñiguez estuvo apoyada por instituciones de Salud de la capital del país y los servicios de Oncohematología y Hemoterapia del Hospital Clínico Quirúrgico y el Departamento de Radioterapia del Centro Oncológico del Lenin.
El también jefe del Departamento de Transfusiones y del Servicio de Hemoterapia del centro anfitrión, significó que este comienzo tecnológico lo dedican a la memoria del recientemente fallecido doctor Edgardo Espinosa, eminente especialista del Instituto de Hematología de Cuba, que contribuyó decisivamente a la formación de todos los hematólogos de Holguín y el país.
Agregó que el proyecto es muy ambicioso, por lo cual aspiran extender el tratamiento además de los pacientes con Hemopatías malignas, a las mujeres con neoplasia de mama avanzada, que en todo el país no se realiza actualmente. También prevén ofrecer esta posibilidad a la población infantil cuando las condiciones estructurales estén creadas teniendo en cuenta que la leucemia es el primer cáncer en este grupo.

Por Lourdes Pichs R. / lourdes@ahora.cu / Jueves, 03 de Marzo de 2011 08:40

Un estudio demuestra que los pacientes afectados tratados con dicho fármaco tienen los mismos índices de supervivencia que la población general.

JANO.es · 28 Febrero 2011 13:05

El camino hacia la curación de la anemia de Fanconi, una rara enfermedad que causa fallos principalmente en la médula ósea, ha experimentado un paso de gigante con la autorización de la Unión Europea de un medicamento para estos enfermos cuyo promedio de vida es de 35 años. La anemia de Fanconi es un mal congénito que afecta entre una y cinco personas de cada millón, y que se debe a mutaciones en cualquiera de los catorce genes que se conocen asociados a ella. En España, al 80% de los 150 pacientes se le relaciona con problemas en un gen concreto, el de Fanconi A.
La Comisión Europea ha declarado hace unas semanas al vector lentiviral (retrovirus) que contiene el gen de la anemia de Fanconi A como un nuevo medicamento huérfano.
El coordinador de los trabajos para la designación de este medicamento ha sido el doctor Juan Bueren, jefe de la División de Hematopoyesis y Terapia Génica del Centro español de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas, y también jefe de Grupo de Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras.
La falta de glóbulos blancos en los enfermos con anemia de Fanconi les predispone a infecciones y la de plaquetas y glóbulos rojos les puede producir sangrado y fatiga, respectivamente.
El proyecto de medicamento busca corregir el defecto genético en las células madre hematopoyéticas de pacientes con anemia de Fanconi, de manera similar a como se ha hecho con pacientes de otras enfermedades monogénicas, por ejemplo con algunas inmunodeficiencias primarias.
Como novedad, el vector desarrollado pertenece a la familia de los lentivirus, que ha demostrado una eficacia mayor a la de los gammaretrovirus que se venían utilizando hasta ahora. Además, los nuevos vectores introducidos ahora garantizan mayor seguridad para los pacientes, ya que los experimentos han demostrado que no genera síndromes leucémicos asociados al tratamiento.
Este futuro medicamento huérfano, probado en animales, tendrá que pasar todavía los pertinentes ensayos clínicos para demostrar su seguridad y eficacia.
Los experimentos han demostrado tanto en modelos animales como en células de pacientes, la eficacia terapéutica asociada a la corrección del defecto genético, con el objetivo de rescatar o prevenir el fallo de médula ósea.
Para la mayor parte de estos pacientes, la única esperanza de vida estaba limitada a los trasplantes de médula ósea, a pesar de las escasas posibilidades de encontrar donantes familiares compatibles.
Únicamente el 25% de estos enfermos tiene algún hermano sano histocompatible, por lo que la mayoría recurre a donantes sin consanguinidad, lo que dificulta la compatibilidad con el receptor y por tanto las posibilidades de éxito del trasplante.

Madrid, febrero 20/2011(EFE)

La anemia de Fanconi (AF) es un síndrome de fragilidad cromosómica, autosómico recesivo y ligado al X, que presenta malformaciones congénitas muy diversas y en diferentes órganos en el 70 % de los casos, insuficiencia medular progresiva y tendencia a enfermedades malignas sobre todo leucemia mieloide (LMA) y tumores sólidos.

Esta entidad fue descrita en 1927 por el pediatra suizo Guido Fanconi, en 3 hermanos con varias malformaciones congénitas asociadas con astenia, infecciones a repetición y sangramientos espontáneos por fallo en la función de la médula ósea.

Es la anemia aplásica más frecuente en la infancia y afecta a 1:360.000 nacimientos. La proporción de varones y hembras es de 3:1. El 75 % de los casos se diagnostica entre los 4 y 14 años, aunque se han reportado desde el nacimiento hasta los 48 años, con una edad media de 8 años.

Entre las características clínicas se señala la baja talla de comienzo prenatal (60 %), pigmentación carmelita de la piel (65 %), microcefalia (30 %), ptosis palpebral (25 %), estrabismo, nistagmo y microftalmía, defecto radial (50 %) que incluye hipoplasia, aplasia del pulgar, pulgar supernumerario, aplasia o hipoplasia de radio, anomalías de los tractos urinario y renal (25 %) con hipoplasia acompañada o no de malformaciones renales, uréteres dobles, hipospadias, micropene, testículos pequeños, criptorquídia y pancitopenia de grado variable que puede llegar a la aplasia medular.

Genéticamente, la AF es una enfermedad muy heterogénea. Hasta el momento, se han descrito 12 grupos de complementación (A, B, C, D1, D2, E, F, G, I, J, L y M), definidos por estudios de fusión celular, de los cuales 11 de ellos han sido identificados. De estos, el grupo de complementación FANCA es el más frecuente y presenta un amplio espectro de mutaciones, siendo las grandes deleciones una de las principales. La mayoría de las proteínas de la AF (A, B, C, E, F, G, I, L, M) forman un complejo nuclear necesario para la posterior activación del D2 mediante la ubiquitinación de la lisina 561 en respuesta a los agentes de enlaces cruzados. El D2 activado unido con otras proteínas tiene un importante papel en la reparación del ADN