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Domingo 14 / Agosto / 2011

NEUROGLOBINA

Archivado en: Glosario — hematologia — Agosto 14th, 2011 — 14:25

Durante mucho tiempo se asumió que la hemoglobina y la mioglobina eran las únicas globinas de los vertebrados. En el año 2000 se descubrió un tercer tipo de globina, que sobre la base de su ubicación preferencial en el sistema nervioso fue denominada neuroglobina. Aunque aún se desconoce su función específica, se han planteado varias hipótesis entre las que se destaca la que sugiere que puede destoxificar las especies reactivas del oxígeno y el nitrógeno. Otros estudios proponen que es parte de una cadena de transducción de señales que transmite el estado redox de la célula o que inhibe la apoptosis. Aunque algunas funciones son más probables que otras, aún no se ha establecido definitivamente cuál es la función fisiológica de la neuroglobina en los vertebrados. No obstante, no hay dudas de que esta globina tiene una función esencial, conservada y que es beneficiosa para las neuronas. (Ver más)

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Jueves 14 / Julio / 2011

PLASMOCITOMA

Archivado en: Glosario — hematologia — Julio 14th, 2011 — 1:46

El plasmocitoma es un tumor raro de cálulas plásmaticas y algunos investigadores tienen mucho interés en su naturaleza y la relación con el mieloma múltiple parece confusa.El mieloma múltiple es un proceso neoplásico poco frecuente con una incidencia de 2 a 3 por 100,000 individuos de la población general. El plasmocitoma constituye sólo 3% de las neoplasias de células plasmáticas. Los pacientes con mieloma múltiple y plasmocitoma difieren en cuanto a distribución por edad y sexo, lo mismo que en cuanto a la supervivencia, ya que los de plasmocitomas pueden tener una supervivencia prolongada y en ocasiones llegar a la curación o a un proceso fatal.
En 1923 Shaw informó el primer caso de mieloma solitario, desde entonces, en la literatura médica han aparecido varios casos.Willis, 1941, y Cuervo, 1949, estaban satisfechos con
la idea de que el mieloma solitario de hueso era una entidad distinta del MM (mieloma múltiple), ellos enfatizaron que el plasmocitoma era una lesión verdaderamente solitaria, en un examen radiográfico del esqueleto, por lo menos durante un año después del diagnóstico original. Desde entonces algunos autores consideran que el plasmocitoma y el mieloma múltiple son las dos manifestaciones principales de un continum de enfermedades linfoproliferativas de células plasmáticas.
En el plasmocitoma el tratamiento de elección es la radioterapia, el tratamiento quirúrgico es para tratar el colapso vertebral y compresión medular o radicular.
Puede ocurrir la transformación de plasmocitoma a mieloma múltiple después de muchos años, por lo que está indicado la vigilancia sistemática durante un periodo indefinido, siendo la inmunoelectroforesis de proteínas séricas el indicador más preciso de la diseminación y debe vigilarse muy estrechamente después del diagnóstico, si ocurre diseminación debe instituirse quimioterapia por vía general.
Tomado de http://www.medigraphic.com/pdfs/juarez/ju-2006/ju063g.pdf

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Martes 7 / Junio / 2011

TROMBOFILIA

Archivado en: Glosario — hematologia — Junio 7th, 2011 — 23:27

El término de trombofilia fue usado por primera vez en 1965 por Egeberg para designar una enfermedad asociada con trombosis venosa; este vocablo incluye varias entidades que se han descrito como situaciones de hipercoagulabilidad o estados pretrombóticos. Los estados de trombofilia suponen un desbalance entre las actividades de los mecanismos procoagulantes y anticoagulantes naturales. Existen condiciones trombofílicas tanto heredadas como adquiridas.

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Viernes 3 / Junio / 2011

PLERIXAFOR

Archivado en: Glosario — hematologia — Junio 3rd, 2011 — 9:47

Es un inhibidor selectivo y reversible del receptor de la quimiocina CXCR4, que bloquea su unión a la proteína SDF-1. En condiciones normales, la unión de ambas proteínas mantiene a las células madre hematopoyéticas ancladas a la médula óse. El bloqueo inducido por este medicamento las libera y hace que se movilicen a la sangre periférica de forma muy rápida. Este novedoso mecanismo de acción es complementario al del G-CSF, por lo que alcanza su máxima eficacia cuando se utilizan de manera conjunta. Normalmente, la escasa movilidad de estas células se produce como consecuencia de los intensos tratamientos de quimioterapia y radioterapia a que son sometidos estos pacientes para controlar la enfermedad de base.

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Sábado 16 / Abril / 2011

HEMOFILIA ADQUIRIDA

Archivado en: Glosario — hematologia — Abril 16th, 2011 — 9:56

La hemofilia adquirida es una diátesis hemorrági­ca muy infrecuente, que consiste en la aparición de autoanticuerpos contra el factor VIII, y que presen­ta morbilidad y mortalidad altas. Aun cuando se con­sidera que su incidencia puede estar infravalorada, la mayoría de autores estiman que se observa entre 1 y 4 pacientes/millón y año; la edad es asimismo un fac­tor influyente, siendo mucho más infrecuente en la infancia (0,05 pacientes/millón y año) que en los casi 15 casos por millón y año descritos en ancianos

Esta entidad nosológica se basa en la aparición de autoanticuerpos policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos) que inhiben la fun­ción coagulante del factor VIII, actuando sobre los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que in­terfieren su interacción con el factor IXa, los fosfolí­pidos y el factor von Willebrand. En su mayoría, son tiempo- y temperatura-dependientes, como ocurre con los aloanticuerpos que se observan en pacientes con hemofilia A, y en buena parte de ellos su cinética de acción es compleja (tipo 2)

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Jueves 31 / Marzo / 2011

VIRUS BK Y JC

Archivado en: Glosario — hematologia — Marzo 31st, 2011 — 23:36

Los virus BK y JC son poliomavirus del ser humano. Su espectro clínico parece ser amplio, aunque en la mayoría de las ocasiones se trata de infecciones asintomáticas. La infección por este tipo de virus se adquiere durante la edad pediátrica y se mantiene de forma latente en el tejido renal. Se considera que hasta el 80% de la población ha tenido contacto con este agente, pudiéndose detectar eliminación urinaria asintomática en mujeres embarazadas y en diferentes estados de inmunosupresión. Dentro del terreno urológico, esta viruria se ha asociado con estenosis ureteral en pacientes sometidos a trasplante renal y con cistitis hemorrágica en trasplantados de médula ósea.

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Jueves 17 / Marzo / 2011

LINFOMA DEL MANTO

Archivado en: Glosario — hematologia — Marzo 17th, 2011 — 22:41

El linfoma de células del manto (LCM) es un proceso linfoproliferativo derivado de un subgrupo de células B, en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por una proliferación monomorfa de linfocitos de tamaño entre pequeño e intermedio, con núcleos irregulares que coexpresan CD5. Genéticamente muestra reordenamiento de bcl-1, con una sobreexpresión constante de ciclina D1. El comportamiento biológico del LCM es muy agresivo, con una supervivencia media de 3-5 años, pero la gran mayoría de pacientes no pueden considerarse curados.
El LCM representa del 2.5 al 10% de todos los linfomas no Hodgkin, ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y predominantemente en varones. El 70% de los pacientes se presentan en estadio avanzado, con linfadenopatía generalizada y afectación de médula ósea. La hepatomegalia y la esplenomegalia son relativamente frecuentes, esta última asociada en muchos casos a la afectación de sangre periférica. También es frecuente la afectación extranodal, pero sólo en un 4-15% de casos en ausencia de afectación nodal. La afectación gastrointestinal se ha reportado en el 10-25% de los pacientes, tanto en el momento de la presentación como durante el curso de la enfermedad, en cambio la afectación del sistema nervioso central, que puede ocurrir en el 10-20% de los casos suele ser un evento tardío en la evolución de la neoplasia. La expresión en sangre periférica varía del 20 al 58% de los casos.
La translocación t(11;14)(q13;q32) está presente en prácticamente todos los casos de LCM.
Ver más.

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Viernes 25 / Febrero / 2011

ANEMIA DE FANCONI

Archivado en: Glosario — hematologia — Febrero 25th, 2011 — 23:05

La anemia de Fanconi (AF) es un síndrome de fragilidad cromosómica, autosómico recesivo y ligado al X, que presenta malformaciones congénitas muy diversas y en diferentes órganos en el 70 % de los casos, insuficiencia medular progresiva y tendencia a enfermedades malignas sobre todo leucemia mieloide (LMA) y tumores sólidos.

Esta entidad fue descrita en 1927 por el pediatra suizo Guido Fanconi, en 3 hermanos con varias malformaciones congénitas asociadas con astenia, infecciones a repetición y sangramientos espontáneos por fallo en la función de la médula ósea.

Es la anemia aplásica más frecuente en la infancia y afecta a 1:360.000 nacimientos. La proporción de varones y hembras es de 3:1. El 75 % de los casos se diagnostica entre los 4 y 14 años, aunque se han reportado desde el nacimiento hasta los 48 años, con una edad media de 8 años.

Entre las características clínicas se señala la baja talla de comienzo prenatal (60 %), pigmentación carmelita de la piel (65 %), microcefalia (30 %), ptosis palpebral (25 %), estrabismo, nistagmo y microftalmía, defecto radial (50 %) que incluye hipoplasia, aplasia del pulgar, pulgar supernumerario, aplasia o hipoplasia de radio, anomalías de los tractos urinario y renal (25 %) con hipoplasia acompañada o no de malformaciones renales, uréteres dobles, hipospadias, micropene, testículos pequeños, criptorquídia y pancitopenia de grado variable que puede llegar a la aplasia medular.

Genéticamente, la AF es una enfermedad muy heterogénea. Hasta el momento, se han descrito 12 grupos de complementación (A, B, C, D1, D2, E, F, G, I, J, L y M), definidos por estudios de fusión celular, de los cuales 11 de ellos han sido identificados. De estos, el grupo de complementación FANCA es el más frecuente y presenta un amplio espectro de mutaciones, siendo las grandes deleciones una de las principales. La mayoría de las proteínas de la AF (A, B, C, E, F, G, I, L, M) forman un complejo nuclear necesario para la posterior activación del D2 mediante la ubiquitinación de la lisina 561 en respuesta a los agentes de enlaces cruzados. El D2 activado unido con otras proteínas tiene un importante papel en la reparación del ADN

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Miércoles 16 / Febrero / 2011

ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED

Archivado en: Glosario — hematologia — Febrero 16th, 2011 — 17:24

La enfermedad injerto contra huésped (EICH)  es la principal complicación de los TCPH alogénicos y de órganos que contienen células linfoides. En esta entidad se conjugan una serie de eventos inmunológicos entre el tejido injertado y el receptor, disparados por sus diferencias antigénicas, lo cual produce diversas manifestaciones clínicas, desde leves a muy severas, que pueden incluso comprometer la vida del paciente

La denominación inicial de EICH fue propuesta por Billingham en 1966, quien enunció los siguientes criterios para la presentación de esta entidad:

  • El injerto debe contener células inmunológicamente competentes.

  • Antígenos tisulares del hospedero diferentes de los del donante.

  • Receptor inmunocomprometido.

La EICH tiene 2 formas clínicas: aguda (EICH-A) y la crónica, con características clínicas, inmunológicas e histológicas diferentes. Clásicamente se ha definido que la aguda se presenta en los primeros 100 días postransplante, especialmente entre los días +7 a +21, mientras que la crónica es aquella que se manifiesta después de los 100 días.

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Miércoles 2 / Febrero / 2011

SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO POST-TRASPLANTE

Archivado en: Glosario — hematologia — Febrero 2nd, 2011 — 23:04

El síndrome linfoproliferativo posttrasplante es una complicación relativamente rara, aunque bien conocida, de los trasplantes de órganos sólidos y de los trasplantes alogénicos de médula ósea, que incluye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de linfocitos B asociada a la infección por el virus de Epstein Barr (VEB) en el contexto de la inmunosupresión post-trasplante  

Ocasionalmente puede no estar asociado al VEB, o ser consecuencia de la proliferación de los linfocitos T, y muy rara vez de las células NK. 

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