Mitochondrial Dynamics-Mitochondrial Fission and Fusion in Human Diseases
Stephen L. Archer. N Engl J Med Diciembre 2013; 369:2236-51. DOI: 10.1056/NEJMra1215233
Aunque es la generación del ATP la función más importante de las mitocondrias la mayor parte del impacto de la dinámica mitocondrial se relaciona con los efectos sobre la estructura de las capacidades no bioenergéticas del organelo. Existen cinco capacidades mitocondriales que están involucradas centralmente en la dinámica de forma-función de la mitocondria. Estas relaciones son bidireccionales, o sea que estas alteran y son alteradas por la dinámica mitocondrial.
La mayoría de las proteínas mitochondriales, incluyendo todas aquellas que participan en la fisión y fusión, son codificadas en el núcleo. Mutaciones en 228 genes nucleares y en 13 mitocondriales producen síndromes monogénicos raros en los que la disfunción mitocondrial juega un papel central en su patogénesis.

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