Los linfomas son neoplasias del sistema linforreticular que se asientan en los ganglios linfáticos o en otros tejidos. En general representan el 5% de todas las neoplasias y entre el 10-15% de las neoplasias del niño. Son la tercera causa de cáncer pediátrico.
En la práctica se clasifican en dos grandes grupos: Enfermedad de Hodking (EH) y linfomas no Hodking.

• Enfermedad de Hodking (LH)

Fue descrita por primera vez por Thomas Hodgkin en Londres en 1832. Constituye aproximadamente el 15% de los cánceres en adolescentes, lo que le convierte en la neoplasia más frecuente en el grupo de edad de 15 a 19 años. Se describen picos entre 15 y 35 años de edad y de nuevo después de los 50 años. Es menos frecuente en los niños menores de 10 años, constituyendo es el 6% de los tumores infantiles.
En los países en desarrollo y en los contextos socioeconómicos desfavorecidos, el pico inicial se produce antes de la adolescencia, con un predominio en varones. Algunos estudios sugieren la vinculación con agentes infecciosos, como el virus del herpes humano, el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr (VEB). Por el contrario, en los países desarrollados y en los contextos socioeconómicos más favorecidos, es menos frecuente la asociación con el VEB y se presenta en niños mayores y adolescentes. Igualmente, existen factores genéticos que deben tenerse en cuenta. Los pacientes inmunodeprimidos, como los infectados por VIH, tienen mayor predisposición a padecer esta enfermedad.

Anatomía patológica: La presencia de la célula de Reed-Sternberg es una característica patognomónica de esta enfermedad. Estas son difíciles de demostrar por su rareza en el seno de un infiltrado polimorfo reactivo (a menudo menos del 1% de células).

Cuadro clínico: El motivo de consulta puede ser la persistencia o localización inusual de una o varias adenopatías en un solo territorio ganglionar, fundamentalmente en las regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, en ese orden. El hallazgo de estas en la región cervical superior es menos frecuente. Estas adenopatías tienen variaciones espontáneas en su tamaño, son firmes, móviles, elásticas y asimétricos, de caracter indoloro, con o sin signos de inflamación local. El crecimiento de los ganglios es lento y a veces pueden experimentar una regresión transitoria, fundamentalmente si los pacientes han recibido tratamiento con corticoides. No se afectan los ganglios epitrocleares, del hueco poplíteo o el anillo linfático de Waldeyer.
Rara vez ocurre compresión de las estructuras próximas a los ganglios como el síndrome de obstrucción de la vena cava o linfedema. Puede aparece el síndrome de Hoster, que es el dolor que se experimenta en las adenopatías, en relación con la ingesta de bebidas alcohólicas. Es raro, pero bastante típico; aunque no es específico de la enfermedad.
De modo general no es frecuente la hepatoesplenomegalia detectable desde el punto de vista clínico. Pueden darse afectaciones extraganglionares metastásicas, a menudo a nivel pulmonar, medular, óseo, hepático y esplénico. Según la extensión y la localización de la afectación ganglionar y extraganglionar, los pacientes pueden presentar síntomas y signos de obstrucción de las vías respiratorias (disnea, hipoxia, tos), derrames pleurales o pericárdicos, disfunción hepática o infiltración medular (anemia, neutropenia o trombocitopenia). Es infrecuente la presentación de la enfermedad por debajo del diafragma.
Alrededor de un tercio de los enfermos presentan síntomas generales como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. La fiebre puede ser recurrente, permanente o intermitente. Otras manifestaciones sospechosas, aunque no se asocien con adenopatías,son la pérdida de peso de más del 10% en menos de 6 meses y astenia o prurito sobre todo en las extremidades (más raro en el niño que en el adulto).

Diagnóstico: Los resultados de los estudios de laboratorio pueden mostrar velocidad de sedimentación globular aumentada, anemia, eosinofilia o linfopenia. Casi todos los pacientes presentan un déficit inmunitario celular, lo cual aumenta su susceptibilidad a las infecciones. La determinación de los niveles séricos de ferritina que tienen alguna significación pronóstica, y en caso de ser patológicos en el momento del diagnóstico son útiles como valores basales para evaluar la efectividad del tratamiento
En cualquier paciente con adenopatías persistentes sin causa aparente, y que no se asocien con una etiología infecciosa o inflamatoria evidente, se debe realizar una radiografía de tórax para identificar posibles masas mediastínicas antes de efectuar una biopsia ganglionar. La evaluación incluye la anamnesis, examen físico y estudios de imagen, incluida la radiografía de tórax; TC torácico, abdominal y pélvico; y gammagrafía con galio o tomografía por emisión de positrones (PET).

Clasificación: Tras establecer el diagnóstico de LH se debe determinar la extensión de la enfermedad (estadificación) para seleccionar el tratamiento adecuado. De acuerdo a la clasificación de Ann Arbor, con las modificaciones «de Cotswolds»,se determina el estadío clínico.

Diagnóstico diferencial: Debe hacerse con patologías infecciosas y tumorales .Entre las infecciosas debe tenerse en cuenta la Mononucleosis Infecciosa, tuberculosis ganglionar y la enfermedad por arañazo de gato y dentro de las tumorales se deben descartar el linfoma anaplásico de células grandes (LACG)y el linfoma difuso de células grandes B, más frecuente en adultos, se debe considerar en el diagnóstico diferencial, sobre todo su forma mediastínica

Tratamiento: son eficaces la quimioterapia y la radioterapia.

Pronóstico: ha mejorado mucho estos últimos años, con una supervivencia de más del 90% a los 5 años actualmente.

Recidivas: Es importante mantener una vigilancia prolongada para lograr la detección precoz de las recidivas y la aparición de secuelas.

• Linfoma no Hodking (LNH)

Son proliferaciones tumorales de células procedentes de las series linfocíticas B o T. Constituye aproximadamente el 60% de todos los linfomas en niños y adolescentes. Predominan en el sexo masculino.
La causa es desconocida, pero se han identificado varios factores de riesgo como las inmunodeficiencias heredadas o adquiridas, algunos agentes patógenos bacterianos o virales como el VIH y el VEB o factores ambientales como los pesticidas. El riesgo de aparición es mayor en la familia de un paciente afectado por un LNH. No obstante, muchos de los niños que desarrollan un LNH no presentan una etiología de causa genética o ambiental.

Anatomía Patológica: Los cuatro principales subtipos histológicos de LNH infantil y de la adolescencia son el linfoma de Burkitt (LB), el linfoma linfoblástico (LL), el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y el linfoma anaplásico de células grandes

Cuadro clínico: Las características clínicas son de carácter compresivo y tumoral. Se relacionan con el subtipo histológico y de los lugares afectados de forma primaria y secundaria. Son tumoraciones que crecen de forma rápida rápido y pueden causar síntomas según el tamaño y su localización. La presentación clínica ganglionar es frecuente. Puede aparecer una adenopatía única de consistencia más bien dura, de más de 1 mes de evolución o con una poliadenopatía ya sea superficial o profunda. Con relativa frecuencia el debut ocurre con una fase avanzada de la enfermedad,con una presentación extraganglionar, en dependencia de la localización. Ej, esplenomegalia aislada, síntomas digestivos, lesión del cavum o de la amígdala, entre otras. Las complicaciones provocadas por compresiones como el síndrome de la vena cava superior, compresión medular, etc, suelen relacionarse con linfomas agresivos. Son situaciones delicadas la aparición de una masa mediastinica una de gran tamaño que obstruye el flujo sanguíneo o las vías respiratorias; las paraplejías agudas secundarias a la compresión de la médula espinal o del SNC, la compresión del SNC por un tumor localizado en la vecindad, y el síndrome de lisis tumoral (SLT) secundario a graves anomalías metabólicas, como la hiperuricemia, la hiperfosfatemia, la hiperpotasemia y la hipocalcemia debido a la lisis masiva de células tumorales.
Las manifestaciones generales como fiebre persistente, pérdida de peso, prurito, sudoración nocturna no difieren del linfoma de Hodking

Diagnóstico: Se basa en el estudio anatomopatológico de la muestra obtenida por biopsia de la adenopatía u órgano afectado para establecer el diagnóstico preciso del tipo de LNH.
Se realiza hemograma, buscando citopenias y células linfomatosas circulantes, evaluación de funciones renal y hepática, electroforesis de proteína, marcadores de masa tumoral y pruebas serológicas virales (VIH, hepatitis B y C). Otros estudios incluyen la biopsia osteomedular, radiografía de tórax, tomografía computarizada cervical, torácica, abdominal y pélvica y otros exámenes en dependencia del cuadro clínico.
En la anamnesis se deben investigar los antecedentes familiares de hemopatía, antecedentes personales de cáncer, hemopatías, enfermedades autoinmunes, déficit inmunitario, enfermedades infecciosas como hepatitis C o el VIH, de consumo de medicamentos como los inmunosupresores, exposición profesional a determinados tóxicos, entre otros factores.
En el examen físico es muy importante la palpación de todas las áreas ganglionares, la búsqueda de una hepatoesplenomegalia, la exploración otorrinolaringológica, cutánea y del cuero cabelludo así como la palpación de los testículos.

Clasificación: Son los llamados linfosarcomas o reticulosarcomas .Se clasifican en linfociticos bien diferenciados, linfociticos mal diferenciados, mixto o linfohistiocitico, histiocitico, indiferenciado (Burkitt o no Burkitt).Todos pueden ser nodulares o difusos.En el niño es excepcional el tipo nodular.

Tratamiento: El tratamiento se basa en la poliquimioterapia e inmunoterapia,así como la erradicación de agentes infecciosos si estuvieran presentes.

Pronóstico: Es variable variable de un paciente a otro tniendo en cuenta según la edad, el tipo de LNH y su extensión metastásica inicial .El pronóstico de los LNH ha mejorado en últimos años en los años gracias a la aparición de nuevos tratamientos.

Complicaciones: Los pacientes que reciben quimioterapia con múltiples fármacos por enfermedad avanzada tienen riesgo de complicaciones como las mucositis, infecciones y citopenias. A largo plazo puede aparecer el retraso del crecimiento, toxicidad cardíaca, la toxicidad gonadal con infertilidad, neoplasias secundarias etc.

Fuentes:

Linfoma de Hodking en el niño y el adolescente

Linfoma Nelson. Tratado de pediatría

Linfomas no Hodgkin: diagnóstico y tratamiento

Linfoma no Hodking del borde antimesentérico del intestino delgado. Medicentro 2011;15(2)

Afecciones malignas. Capitulo 113.MGI Volumen IV

A propósito del día mundial del linfoma Revista Cubana de Hematol, Inmunol y Hemoter. 2014;30(4):304-305

Imagen tomada de Wikipedia