Dermatología

8 marzo 2011

Lepra

Filed under: Programas de Control — Tania Izquierdo @ 12:35

MINISTERIO DE SALUD PÚBLICA

LEPRA: UNA GUIA PARA EL CONTROL

CUBA

2007

COLECTIVOS DE AUTORES:

Dirección Nacional de Epidemiología

Dra. María Elena Alonso Gómez

Dra. María Isela Lantero Abreu

Grupo Nacional de Dermatología

Dr. Alfredo Abreu Daniel

Dra. Zobeida Lobio Cárdenas

Hospital Hermanos Ameijeiras

Dra. Olenia Pesant Hernández

Instituto de Medicina Tropical

Lic. Odelaisy Suarez Moreno

Dra. Virginia Capó De Paz

Centros Provinciales de Higiene y Epidemiología

Dra. Olenia Hernández Gutiérrez-Ciudad de la Habana

Dra. Nieves Atrio Mouriño-Camagüey

Centro Municipal Higiene y Epidemiología 10 de Octubre

Dra. Ángela Antonia Ibáñez Moret

Centro Municipal Higiene y Epidemiología- Arroyo Naranjo

Dra. Laura C. Hurtado Gascón-Municipio Arroyo Naranjo

Dirección Nacional de Asistencia Social

Dr. Humberto Arencibia Pérez

Dirección Nacional de Estadísticas

Tec. María Rosa Fernández

COLABORADORES

Jefes de Programa Provinciales

Dra. Sonia Prado Pulgar- Pinar del Río

Dr. Niel Acosta Rodríguez-Pinar del Río

Dra. Yanet Medina Rodríguez-La Habana

Dra. Mercedes Hernández Lima- Matanzas

Dra. Barbarita Rodríguez González- Villa Clara

Dra. Silvia Venero García – Villa Clara

Dra. Esperanza Zaldívar García-Cienfuegos

Dra. Mabel Ávila Ramírez- Cienfuegos

Dra. Ivon Dávila Lazo- Sancti Spíritus

Dr. Orlando Sánchez Machado – Sancti Spíritus

Dra. Juana María Rodríguez González – Ciego de Avila

Dr. Sergio García Polanco – Las Tunas

Dr. Gilberto Urbino Vidal – Holguín

Dr. Edy Toledano Merayo- Granma

Dra. Yamil Velázquez Silva – Santiago de Cuba

Dr. Jorge Jane Ribas – Guantánamo

Dra. María Isabel Naranjo Naranjo- Isla de la Juventud

Jefes Provinciales de Dermatología

Dr. Guido López- Pinar del Río

Dra. Leydis Curbelo- La Habana

Dra. Fernanda Pastrana Fundora- Ciudad de la Habana

Dra. Elvira Alfonso Cruz- Matanzas

Dra. Blanca Gómez Ramos- Villa Clara

Dr. Roberto Seife Rangel- Cienfuegos

Dr. Manuel Moisés Sabates Martínez- Cienfuegos

Dr. Gilberto Nasco Fariñas- Sancti Spíritus

Dr. Magdaleno Failer Torres- Sancti Spíritus

Dr. José Benítez Álvarez- Ciego de Avila

Dra. Ana Gloria González Saker – Las Tunas

Dr. Onelia Hernández Marrero- Holguín

Dra. Irene Ayala González- Granma

Dra. Cira Rimblas Casamayor- Santiago de Cuba

Dra. Nancy Mora Castillo- Guantánamo

Dr. Prudencio Echevarría Peña – Isla de la Juventud

Enfermeras Provinciales Especializadas

Lic. Sandra García Salgado- Pinar del Río

Lic. Belkys Palomino -La Habana

Lic. Mayra Castro Alfonso- Ciudad de la Habana

Lic. Silvia Goicochea Martínez- Matanzas

Lic. Odalis Isabel García Cruz- Villa Clara

Enf. Magna Marcheco Tamayo- Cienfuegos

Lic. Ela Pentón Cejas- Sancti Spíritus

Lic. Silvia Alfonso González- Ciego de Avila

Lic. Iris Silvana Vidal Carrero- Camagüey

Lic. Anaelvis Bárzaga García- Tunas

Lic. Bárbara Terán Guerra- Holguín

Lic. Nersa Gómez Soto- Granma

Lic. Mirta Caballero Guerra-Santiago de Cuba

Enf. Gilma Iranzo Noa- Guantánamo

Otros

Dra. María Elena Rodríguez Barreras-Instituto de Medicinal Tropical

Dra. María Antonia Rodríguez García- Hospital Hermanos Ameijeiras

Dra. María Antonia Díaz- Hospital Hermanos Ameijeiras

Dra. María de los Ángeles Delfín- Hospital Comandante Manuel Fajardo

Dra. Doris Sierra Pérez – Dirección Nacional de Servicios Ambulatorios

Dra. Tania Clavijo-. Grupo de Medicina Familiar

Dra. Oria Susana Acosta- Centro Nacional de Promoción y Educación para Salud

Lic. Ramona Paz- Dirección Nacional de Enfermería

Lic. Rosa Lidia Vega Almeida- Especialista en Información Científica

1- INTRODUCCIÓN

SITUACIÓN INTERNACIONAL

Al inicio del 2005, la prevalencia global registrada de lepra era de 286 063 casos. Durante el 2004 el número de casos detectados fue de 407 791, de ellos, el 47 % fueron multibacilares, 12 % niños y el 4 % presentaba discapacidades severas.

Desde 1985 la prevalencia global ha decrecido en un 90 % y más de 13 millones de personas han sido curadas con terapia multidroga (MDT)

Se estima que hay dos millones de personas afectadas por discapacidad relacionadas con la lepra.

No ha sido reportado resistencia a la MDT.

El número de países con tasa de prevalencia por encima de 1 por 10 000 habitantes se reduce de 122 en 1985 a 10 a fines del 2003, estos son: Angola, Brasil, República Central Africana, Congo, India, Liberia, Madagascar, Mozambique, Nepal y Tanzania

SITUACIÓN NACIONAL

En Cuba, se implementa el primer programa de prevención y control en 1962, el cual se ha actualizado de acuerdo al desarrollo de nuestro Sistema de Salud y a los avances científico técnico que se han logrado en el conocimiento de la enfermedad

En 1993, con la reducción de la tasa de prevalencia a 0.79 por 10 000 se alcanzó la eliminación de la enfermedad como problema de Salud Pública a

nivel nacional según definición de la OMS. Este criterio de la OMS significa reducir la tasa de prevalencia de la enfermedad a menos de un caso por 10 000 habitantes. Actualmente todas las provincias del país alcanzaron la eliminación de la lepra.

En los últimos años se ha mantenido una estabilización entre los casos nuevos que se diagnostican y los que salen de la prevalencia curados. La detección de casos tiene un comportamiento similar en los últimos años. Durante 2004 y 2005 se notificaron 211 y 208 casos respectivamente, las cifras más bajas de los últimos 30 años.

Es una meta del programa cubano lograr el diagnóstico temprano de casos y teniendo en cuenta que la lepra no tiene prevención primaria solo en la medida que se logremos realizar un diagnóstico suficientemente temprano e imponer tratamiento se irá interrumpiendo la cadena de transmisión, se logrará ir disminuyendo la incidencia y alcanzar a largo plazo la interrupción de la transmisión de la lepra en Cuba.

PROPÓSITO

No obstante ser una enfermedad de baja prevalencia en Cuba, anualmente se reportan casos nuevos en todas las provincias por lo que se requiere mantener a nuestros profesionales actualizados en el tema. El propósito de este manual es ofrecer una guía para el desarrollo de las actividades de control de la lepra, ofrecer información básica para la vigilancia epidemiológica, diagnóstico, tratamiento, prevención de discapacidades así como algunos indicadores de evaluación.

Esta publicación es el resultado de una revisión actualizada de recomendaciones internacionales para el control y prevención de la lepra, adaptadas a nuestro contexto y realizada por un grupo de expertos del país.

2- EPIDEMIOLOGIA

Es una enfermedad infecciosa crónica que afecta principalmente la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias superiores y también los ojos, además de algunas otras estructuras. Afecta a personas de cualquier edad y a ambos sexos.

AGENTE CAUSAL

Mycobacterium leprae descubierto en 1873 por Hansen en Noruega. El microorganismo aún no ha sido cultivado in Vitro; casi un siglo después se logra la multiplicación en la almohadilla plantar del ratón, y años más tarde la diseminación de la infección en el armadillo de nueve bandas. El tiempo de multiplicación de este bacilo es lento, entre 11 y 16 días.

Es un organismo intracelular con afinidad por las células de Schwann y las células del sistema reticuloendotelial.

RESERVORIO

Los datos epidemiológicos indican que la infección humana constituye la fuente de transmisión de la enfermedad al hombre.

La infección se ha encontrado en forma natural en armadillos y en dos primates exportados a los EU

(mono mangabey y un chimpancé).

MODO DE TRANSMISIÓN

En general se acepta que es importante un contacto íntimo y prolongado con el enfermo no tratado.

La principal vía de eliminación y penetración de los bacilos al organismo son las vías respiratorias superiores, y posiblemente penetren a través de la piel no integra.

Los pacientes MB son los de mayor importancia epidemiológica en la transmisión de la enfermedad.

Cuando se inicia el tratamiento multidroga el enfermo deja de ser infectante porque las primeras dosis de medicamentos hacen que los bacilos no sean viables, incapaces de infectar a otras personas.

PERIODO DE INCUBACIÓN

Se plantea como promedio 5 años, por lo cual es importante la vigilancia de los contactos de los enfermos una vez al año durante este periodo de tiempo.

SUSCEPTIBILIDAD Y RESISTENCIA

La aparición de la enfermedad y sus diferentes manifestaciones clínicas depende de la respuesta del sistema inmunológico del organismo frente al patógeno:

En un lado del espectro, los pacientes con LT con pocas lesiones y pocos bacilos, controlan bien la enfermedad; al contrario de los enfermos situados en el otro polo con LL, muchas lesiones, muchos bacilos y sin poder contener la infección.

Existe relación inversa entre la inmunidad mediada por células y la respuesta de anticuerpos, la cual se explica por las citokinas en las lesiones. Usando PCR se hallaron citokinas tipo1,IL-2,IFN-g y linfotoxinas fuertemente

expresadas en lesiones de LT, citokinas tipo2,IL-4,IL-5 y IL-10 se expresan en lesiones de LL.

La inmunidad mediada por células es fuerte en LT mientras que el LL, es potente la respuesta de anticuerpos.

Se conoce el genoma que controla esta susceptibilidad: el gen del cromosoma 6q25-6q26 (familias vietnamitas)

La capacidad defensiva de la micobacteria depende de la activación y la regulación de TLR2-TLR1, que son los heterodímeros responsables (Toll-like receptors:TLRs).

3- DIAGNÓSTICO Y VIGILANCIA

DIAGNÓSTICO DE LEPRA:

Se define como caso de lepra a la persona que tiene una o más de las características siguientes y que aún no ha terminado un ciclo completo de tratamiento:

• Lesiones cutáneas características, hipopigmentadas, hiperpigmentadas o rojizas, con trastornos de la sensibilidad.

• Afección de los nervios periféricos, demostrada por un engrosamiento definido con pérdida de sensibilidad y de fuerza en los músculos de las manos, pies y cara.

• Presencia de bacilos ácido- alcohol resistente en frotis cutáneo o biopsia de piel.

El diagnóstico temprano, realizado en el primer año de la aparición de los síntomas de la enfermedad, reviste la mayor importancia para el control de la lepra, porque cura al enfermo, interrumpe la transmisión y evita las discapacidades.

En las manifestaciones clínicas pueden verse distintas lesiones cutáneas como máculas acrómicas (vitiligoides), hipocrómicas (contrasta el tono más claro con el más pigmentado de la piel normal), eritematosas (tonalidad que varía del color rosa claro al rojo violáceo), eritematohipocrómica (la hipocromía y el eritema se combina en grado variado); cuando sus bordes son poco precisos y no hay infiltración de las mismas son características de la Lepra Indeterminada.

La lesión típica de la Lepra Tuberculoide es la placa eritematosa de borde urticado bien definido o papuloide, tienden a ser grandes y de distribución asimétrica. Las lesiones de ambas formas clínicas aunque pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo, muestran predilección por las mejillas, parte superior de los brazos, muslos y glúteos.

Las lesiones de la Lepra Dimorfa o Bordeline pueden semejarse a las lesiones de la forma tuberculoide o lepromatosa. Se manifiesta por placas de bordes elevados centro normal, borde interno bien definido y borde externo difuso o por placas infiltradas de superficie lisa, brillante y tinte violáceo, parduzco o sepia. Los lóbulos auriculares tienden a tomar el aspecto infiltrado.

Las lesiones cutáneas de la Lepra Lepromatosa están constituidas por máculas mal delimitadas, brillantes, pequeñas y numerosas e infiltraciones lepromatosas caracterizadas por infiltraciones difusas y nódulos (lepromas) de color rojo violáceo o cobrizo, se localizan preferentemente en la cara como es en la frente, las cejas (alopecia de la cola), pabellones auriculares, mejillas y mentón, dando al rostro una facie característica (leonina).

Lepra Indeterminada Lepra Tuberculoide

Lepra Dimorfa Lepra Lepromatosa

Otras manifestaciones típica de la enfermedad son las determinadas por el marcado tropismo del Mycobacterium leprae por los nervios periféricos. Las lesiones de los nervios terminales cutáneos determinan alteraciones sudorales (anhidrosis) y alteraciones de la sensibilidad superficial térmica, táctil y dolorosa. La primera sensación alterada es la térmica, el enfermo presenta anestesia al frío y calor (puede ser explorada con tubos conteniendo agua fría y caliente), conjuntamente con la térmica se altera la táctil (puede ser explorada con hebras de gasa o algodón) y finalmente desaparece la sensibilidad al dolor (analgesia). Los trastornos anestésicos son más intensos en el centro que en la periferia de las lesiones y son mucho más precoces y manifiestos en la lepra tuberculoide.

Desde el punto de vista diagnóstico una lesión sospechosa encontrada en zona endémica de lepra, si muestra anestesia debe considerarse como leprosa, independientemente del resultado histológico y la presencia o no de bacilos.

Las alteraciones de los gruesos troncos nerviosos determinan disestesias, parestesias, neuralgias que pueden ser muy intensas sobre todo en las fases reaccionales y parálisis motoras.

Los nervios más afectados son:

Nervio Afectado	Alteraciones
Cubital	Mano en garra cubital, impide las pinzas del 4^{to. y 5to. dedo, útiles para bolsos, libros manejar tijeras}
Mediano	Mano simiesca, palmarización del pulgar, impide las pinzas del 2^{do.y 3er. dedo, útiles para escribir , coger alfileres u objetos pequeño}
Cubital -Mediano	Garra cubital- mediana o felina
Radial	Mano hiperflexionada y pronada (mano péndula)
Ciático Poplíteo externo	Impide la flexión dorsal del pie y la abducción
Tibial posterior	Inerva los músculos de la planta del pie, determina ligera garra del pie y anestesia del mismo
Parálisis del Facial	Provoca parálisis de los elevadores del párpado superior y retraimiento del inferior. Los enfermos no pueden cerrar los ojos y cuando lo intentan el globo ocular va hacia arriba y afuera (Parálisis de Bell) puede perderse la mímica y las arrugas normales de la frente (facie Antonina)

Dentro de las secuelas de los trastornos anestésicos tenemos con frecuencia las heridas, quemaduras y el mal perforante plantar.

Si la planta del pie está anestésica, una estancia prolongada de pie, una puntilla en el calzado, una costura en la media, calzado apretado produce la hiperpresión , la piel enferma comienza su defensa por una hiperqueratosis, si estas condiciones no mejoran, aparece una fluctuación, denominada flegmón difuso plantar , después aparece la ampolla serohemática y sino se suprime el daño se abre al exterior y aparece la úlcera plantar. La localización más frecuente es a nivel de la cabeza del 1^{er. y 5to. metatarsiano, región del calcáneo y región plantar del 1er. dedo.}

Los niños parecen ser mas susceptible al contagio que el adulto, pero el mecanismo de transmisión es tan discutible como en estos, sin embargo se supone que el contacto prolongado con la piel enferma del adulto sin tratamiento con la del niño, provoca la penetración del bacilo.

A medida que el niño crece la lesiones son más parecidas a las del adulto, cuando las máculas de una forma indeterminada son más de tres y de gran tamaño y se vuelven eritematosas, se infiltran o presentan bordes activo es muy probable que se transforme en lepromatoso.

CARACTERÍSTICAS DE LA LEPRA EN LA INFANCIA

De las lesiones		Tuberculoides			Indeterminada
		Papuloliquenoide		Nodular infantil
Tipo	Micronódulos agrupados en forma de placas		Tubérculo			Macula
Tamaño	Pequeño		Hasta 2 cm			3 cm. o +
Numero	Generalmente 1		+ de 1			1, 2, ó 3
Ubicación	M. superiores inferiores y tronco		Cara y miembros			Tronco, miembro. Inferiores y región glúteas
Color	Pardo o blanquecino		Rojizo o pardo			Blanquecino o ligeramente eritematoso
Sensibilidad	Generalmente alterada		generalmente alterada			variable
Evolución	Casi siempre cura espontáneamente		Espontánea a la curación			Puede regresar o evolucionar a otras forma de lepra
Diagnóstico Diferencial	Micosis superficial		Picadura de insectos, mastocitomas			Vitíligo, nevus acrónico y anémico, pitiriasis versicolor, estreptococia cutánea

El diagnóstico de lepra se basará en criterios:

- Clínicos fundamentalmente

- Bacteriológicos

- Histológicos

- Epidemiológicos

Será necesario tener muy en cuenta que el elemento principal para el diagnóstico de un caso de lepra es la presencia de síntomas y signos clínicos, por tanto la ausencia de otros elementos positivos no descarta el diagnóstico. Sobre este aspecto es necesario insistir en que en ocasiones la confirmación histopatológica o el antecedente epidemiológico pueden no estar presentes o estar presente pero no coincidir la histología con la forma clínica, en esta última situación se hará la notificación y tratamiento por la clínica.

CLASIFICACIÓN DE MADRID

• Lepra lepromatosa (LL)

• Lepra dimorfa ( LD)

• Lepra indeterminada ( LI )

• Lepra tuberculoide ( LT)

CLASIFICACIÓN BASADA EN EL NÚMERO DE LESIONES

De acuerdo al número de lesiones los pacientes se clasificarán en:

• Enfermos de lepra Paucibacilar de lesión única (una lesión cutánea)

• Enfermos de lepra Paucibacilar (2 a 5 lesiones cutáneas)

• Enfermos de lepra Multibacilar (más de 5 lesiones)

Para la confirmación diagnóstica de una caso de lepra se discutirá en el colectivo formado por:

- Jefe del Servicio Docente de Dermatología del hospital que atiende a municipio o del hospital

donde se sospecho el caso.

- Dermatólogo y médico de familia que atiende al enfermo.

- Dermatólogos que integran el servicio de Piel del hospital

Una vez hecho el diagnóstico de lepra el enfermo debe ser evaluado por sicología para determinar el grado de afectación psicológica del mismo.

Los casos con evolución no satisfactoria o en el curso de reacciones de difícil manejo deberán ser remitidos al Centro de Referencia Nacional del hospital Comandante Manuel Fajardo.

Los casos deberán ser notificados tan pronto sean diagnosticados en el modelo 84-01 Enfermedad de Declaración Obligatoria. Notificación de Caso (tarjeta de EDO) en el cual se debe especificar el TIPO de Lepra según clasificación de Madrid (Lepromatosa, Diforma, Tuberculoide o Indeterminada) y por la sanitaria PB o MB.

La Encuesta Epidemiológica del caso se debe confeccionar una vez notificado el mismo y enviarse al nivel provincial para captar los datos solicitados.

LOCALIZACIÓN DE CASOS:

La localización de casos se llevará a cabo en las unidades del sistema de salud, en la familia y en la comunidad, con el objetivo de detectar oportunamente a los enfermos, antes que presenten lesiones irreversibles, para lo cual es importante que el dermatólogo de la Atención Primaria jerarquice las acciones de búsqueda y control en coordinación con los médicos de familia, la que se realizará en los contactos de enfermos, en la población definida previamente como en riesgo, manteniendo la vigilancia durante cinco años mediante el examen dermatoneurológico (EDN) por el médico de familia y también entre los que consultan espontáneamente por lesiones sospechosas en piel .

En la búsqueda de casos es importante la interrelación de Dermatología con especialidades como Neurología, Angiología, ORL, Alergia, Medicina Interna, Reumatología, Ortopedia.

Principales grupos de riesgo:

Caso Sospechoso: La persona que presente lesiones cutáneas o síntomas sugestivos de lesión neural, en la que estén ausentes o dudosos los signos característicos, debe considerarse un caso sospechoso, en ausencia de otro diagnóstico alternativo.

Los casos sospechosos pueden incluirse en una de las siguientes categorías:

• Una o más lesiones cutáneas sugestivas, con sensibilidad normal

• Pérdida extensa de la sensibilidad en manos o pies, sin ningún otro indicio de lepra

• Uno o más troncos nerviosos periféricos muy engrosados, sin pérdida de sensibilidad ni lesión cutánea

• Nervios dolorosos sin ningún otro indicio de lepra

• Úlceras indoloras en manos y/o en pies, sin ningún otro indicio de lepra

• Nódulos en la piel, sin ningún otro indicio

• Caída de la cola de las cejas

Algunos de esos hallazgos pueden aparecer también en otras enfermedades. Es necesario discutir estos casos en el servicio de dermatología hasta su conclusión.

ACCIONES DE CONTROL DE FOCO

A partir del caso índice y mediante el estudio epidemiológico del mismo, se investigarán los contactos en busca de la fuente de infección y/o de casos secundarios a partir de una fuente común.

La investigación epidemiológica nos permite conocer las características del enfermo y sus contactos mediante la confección de la Historia Epidemiológica utilizando el Modelo 84-05, la que se confeccionará en los primeros 30 días de diagnosticado el caso. Los contactos identificados deberán mantenerse registrados con nombre y dirección y controlados por el tiempo de duración de la vigilancia.

INDICACIONES PARA EL ESTUDIO DE LOS CONTACTOS

La identificación y control de los contactos es una actividad de vital importancia para el control de la enfermedad, la que se iniciará con la detección del caso índice, la misma consta de tres etapas:

1. Estudio clínico epidemiológico de cada contacto, que conlleva el interrogatorio y EDN en los primeros 30 días de diagnosticado el caso índice.

2. Quimioprofilaxis con rifampicina, dosis única (600 mg.) y seguimiento clínico anual por cinco años, excepto si tuviera alguna evidencia que lo enmarca dentro de caso sospechoso (en este caso se hará el seguimiento cada 3 meses por dermatología hasta su conclusión).

3. Evaluación y cierre del estudio por el equipo de salud.

Contacto intradomiciliario de 1er Orden (ID1). Son los contactos domésticos, que conviven con el enfermo.

Contacto intradomiciliario de 2do Orden (ID2). Los que vivieron con el enfermo un año o más pero en el momento del diagnóstico ya no viven bajo el mismo techo.

Contacto extradomiciliario (ED). Los que sin vivir con el enfermo, se relacionan frecuentemente, contactos sociales, laborales o estudiantiles.

Los contactos ID1 e ID2 serán estudiados por el dermatólogo del policlínico, los ED por médico de familia. En ausencia del dermatólogo todos los contactos serán estudiados por el médico de familia.

VIGILANCIA DE LOS ANTIGUOS ENFERMOS DE LEPRA.

El paciente una vez finalizado el tratamiento, se considerará curado y se mantendrá en observación de acuerdo a:

MB examen dermatoneurológico (conlleva evaluación del grado de discapacidad) y baciloscopía, una vez al año por 5 años y alta al término.

PB examen dermatoneurológico (conlleva evaluación del grado de discapacidad), una vez al año por 3 años y alta al término.

Es necesario comunicarles los signos y síntomas de recidivas y reacciones a todos los enfermos, aconsejándoles enfáticamente acudir al médico de familia ante su aparición. Si el paciente tiene secuelas debidas a la enfermedad, como las discapacidades, se le debe orientar a que utilice los servicios disponibles en el área de salud o en el hospital para su rehabilitación.

4- NORMAS PARA EL TRATAMIENTO

El tratamiento de la lepra se basa en la terapia multidroga (MDT) recomendada por la OMS, de duración limitada y ninguno fármaco debe utilizarse por sí solo.

ELECCION DEL ESQUEMA APROPIADO DE MDT

Paquete blisterizado, contiene medicación de 4 semanas

Posología (Adulto MB)