Discusión de caso. Paciente con inflamación crónica de la cara.

Posted at — Julio César Hernández Perera — marzo 1st, 2011 — 15:02 under Discusión de caso

Discusión de caso. Paciente con inflamación crónica de la cara.

Fecha de presentación: 1 de marzo de 2011.

Autor: Dr. Jorge Luis González Pérez

Resumen de Historia Clínica

Motivo de ingreso: Inflamación de la cara
Historia de la enfermedad actual: Paciente masculino de 59 años de edad, que ejerce la profesión de operario de tractor en una bufalina. Tiene antecedentes de Sepsis oral -caries dentales- y a finales del 2009 -octubre 2009- comenzó a presentar odontalgia de arcada dentaria superior derecha, para lo cual hizo buches de guanábana y salvia. En poco tiempo mejoró el dolor, pero a partir de entonces comenzó a presentar inflamación de la hemicara izquierda y partes blandas de la región submentoniana.

A los 4 meses -febrero 2010- decide asistir al estomatólogo, quien le extrae una pieza dentaria en arcada superior derecha y dos piezas en arcada inferior izquierda. Desde entonces, el aumento de volumen comenzó a interesar ambos lados de la cara y en agosto de ese mismo año lo ingresan en un hospital de la provincia de Matanzas. Le impusieron tratamiento médico con Ceftriaxona 1 g EV c/12 h y a los 10 días fue egresado con la cara totalmente desinflamada.

Durante ese ingreso presentó cuadro de Insuficiencia ventricular izquierda y desde entonces lleva tratamiento con Digoxina 1 tab diaria y Clortalidona ½ tab diaria.

En septiembre 2010 le extraen 3 dientes en arcada inferior y desde entonces el aumento de volumen de la cara fue ganando en progresión hasta el curso de nuestros días.

Nunca ha presentado dolor ni fiebre, pero si la salida de un líquido serosanguinolento por la región mentoniana que se lo atribuye a que se estuvo dando calor durante varios días y le “quemó esa zona”.

APP: Edema agudo del pulmón en agosto del 2010.

APF: Padre fallecido de hepatocarcinoma. Madre viva: padece de linfagitis a repetición.

Operaciones: ninguna.

Traumatismos: ninguno.

Transfusiones: no.

Vivienda: malas condiciones de infraestructura, consume agua potable transportada en «pipas».

Vacunación: Actualizada

Examen físico

Mucosas: húmedas y normocoloreadas.

Fascie: abotagada, que recuerda la Fascie de muñecón chino con turgencia de ambas regiones parotideas ( simétricas), con zona exquisitamente dolorosa en región submaxilar izquierda, con área en la barbilla irregular de color oscuro que a la digitopresiòn expide un liquido serosanguinolento, no fétido. En ambas regiones retromandibulares se palpa un aumento de volumen que parece estar en correspondencia con adenomegalias muy difíciles de acceder y en la región submaxilar inferior tiene un área donde la piel se torna rugosa, como encartonada, con un orificio central que expide un líquido serohemàtico no fétido.

Respiratorio: murmullo vesicular audible, no estertores, FR: 14 x min

ACV: ruidos cardiacos arrítmicos -fibrilación auricular-, no soplos, FC: 88x min, TA: 160/90.

Abdomen: globuloso, fácilmente depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no visceromegalia, no tumor, RHA audibles y normales.

Resto del examen físico normal.

Fotografías del caso al momento del ingreso

ID: Parotiditis a descartar enfermedad sistémica -infiltrativa y/o neoplásica-.

Exámenes complementarios

(18/12/2010)——————————–(20/01/2011)
Hb: 14.6 g/l———————————–10.5 G/l
Hto: 041 v%———————————–32
Leucos: 6.8 x 10 9 / L P: 59 L: 19 M: 14
Eritrosedimentaciòn: 2 mm/h.———————55 mm/h
Ferritina: 576 ng/ml.
Glicemia: 5.12 mmol/ L.
Creatinina: 94 mmol/L
TGO: 16 U/L
TGP: 18 U/L
GGT: 22 U/L————————————178 U/L
FAL: 71 U/L
LDH: 378 U/L.
Triglicéridos: 0.66 mmol/L.
Colesterol: 4.04 mmol/L.
Acido Urico: 436 mmol/L.
Amilasa Pancreática: 29 U/L.
Conteo absoluto de eosinòfilos: 420.
Serología: No reactiva.
HIV: Negativo.
Proteína C reactiva: Negativa.
Coagulograma: C: 12 P: 15 Plaquetas: 211 x 10 9 / L
Fibrinógeno: 395 ng/ml.
Cituria: Negativa.
Electroforesis de proteínas: ganmapatía policlonal: Discreta disminución de la albúmina, con discreto incremento de las fracciones α 2, β y Gamma globulinas.

EKG: Fibrilación auricular con respuesta ventricular normal.

Imagenología

Rx de Tórax: Cardiomegalia, aorta ateromatosa y dilatada, engrosamiento pleural apical bilateral así como basal parahiliar derecho, engrosamiento hiliar bilateral, Imàgen radiopaca anular de 1 cm de diámetro hacia región parahiliar derecha con tractos fibrosos asociados y engrosamiento pleural.

Ecografía de hemiabdomen superior: riñón derecho que impresiona con doble sistema excretor, bazo pequeño, riñón izquierdo normal, resto sin alteraciones.
Ganmagrafìa ósea: Intensa captación del fármaco en todo el maxilar inferior, compatible con Osteomielitis del maxilar inferior.

Ultrasonido de partes blandas de del macizo facial: El aumento de volumen corresponde con un marcado engrosamiento de ambas parótidas a predominio de la izquierda y múltiples adenomegalias de aspecto inflamatorio, llamando la atención la irregularidad del maxilar inferior más evidente a nivel de la zona que tiene secreción en relación con osteomielitis.

Ultrasonido bilateral de parótidas: Se comprueba gran aumento de volumen de las parótidas observándose imágenes con zonas ecolùcidas y otras centrales ecogènicas de consistencia dura al tacto que mide aproximadamente 38.1 x 35.8 en la derecha y 31.1 x 38.6 3n la Izquierda. Presencia de adenopatías de 10 mm hacia ambos lados del cuello.

TAC de Cráneo: Ligeros signos de atrofia cortical y subcortical.

TAC de Tórax: No alteraciones abdominales, en el Tórax se observan dos cavidades pequeñas a nivel del segmento posterior del lóbulo superior derecho con algunos tractos fibrosos y engrosamiento de la cisura concomitante. En región basal posterior de ese mismo lado se observa una lesión cavitaria de iguales características de mayor tamaño que mide aproximadamente 25 mm sin observarse alteraciones mediastinales. Teniendo en cuenta su patología de base debe descartarse proceso infeccioso concomitante, debe correlacionarse con la clínica.

Ecocardiograma: Miocardiopatìa dilatada con disfunción sistólica moderada de etiología no precisada, hipertensión pulmonar moderada, grosor íntima media aumentado, FEVI: 39 %.

Microbiología

Se le realizaron dos exudados de la secreción maxilar, no obteniéndose crecimiento bacteriano.

Anatomía patológica

PAAF partes blandas: Proceso inflamatorio sugagudo-crònico inespecífico, sin evidencias de malignidad en las muestras estudiadas.

13/01/2011: Previa discusión del caso con los especialistas maxilofaciales, se decide operar y realizar curetaje de ángulo a ángulo submaxilar endobucal, obteniendo tejido necrótico de partes blandas y hueso.

Biopsia de médula e Hígado: No infiltrados por células tumorales.

Conducta terapéutica:

• 16 días con Prednisona 20 mg 1 tab D_A_C.
• Ceftriaxone y Metronidazol por 10 días.
• Ciprofloxacino: 11 días 400 mg EV c/12 por 21 días.

Diagnósticos deferenciales

1. Sialoadenosis:

Procesos caracterizados por la tumefacción e hipofunción de las glándulas salivares (fundamentalmente parótidas) y se considera una reacción monomorfa ante diferentes enfermedades metabólicas e inflamatorias. Abarca por tanto las patologías que cursan con un aumento glandular, de causa no infecciosa ni tumoral. Clínicamente se expresan como una tumefacción bilateral de curso crónico, recidivante y afebril.

Las Sialoadenosis dolorosas solo aparecen en el tratamiento antihipertensivo con betabloqueadores.

• Fármacos: Isoproterenol, Guanetidina, Imidazoles.
• Endocrinopatías: Diabetes Mellitus, Hipertiroidismo, Gonadopatìas.
• Enfermedades nutricionales: Hipovitaminosis, Anorexia, Bulimia, Malnutrición, Alcoholismo crónico, déficit de niacina y tiamina.
• Sialoadenosis disenzimàticas: Asociadas a enfermedades hepáticas (Cirrosis), renales y pancreáticas.

2. Síndrome de Sjogren (Síndrome seco):

Enfermedad crónica y autoinmune de las glándulas exocrinas, que afecta predominantemente, pero no exclusivamente a las glándulas salivales y lagrimales. El mecanismo patogénico está relacionado con infiltrado linfocitario en el tejido glandular e hiperreactividad de las células B con anticuerpos. Predomina en mujeres de 40 a 60 años (90%). Aparecen además síntomas sistémicos: Cutáneos, respiratorios, genitourinarios y gastrointestinales, neuromusculares y articulares. Puede ser primario o secundario a otras enfermedades autoinmunes: LES, AR, Esclerodermia o Cirrosis biliar primaria. El diagnóstico se realiza a través de la biopsia de parótida donde se observan agregados mononucleares que remplazan los acinos. El tratamiento está confinado a los AINES, inmunomoduladores y electroestimulaciòn de las glándulas salivares.

3. Sìndrome de Heerfordt (Sarcoidosis parotìdea):

Enfermedad granulomatosa crónica, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes, la afectación parotìdea aparece en el 6% de las Sarcoidosis. Suele ser unilateral, no dolorosa y multinodular. La fiebre uveoparotidea (Sìndrome de Heerfordt), forma particular de la Sarcoidosis se caracteriza por uveítis, paròtidomegalia y parálisis facial, precedida de fiebre. El diagnóstico es clínico e histológico. El tratamiento es sintomático, uso de esteroides en fase aguda.

4. Pneumoparotiditis:

Sucede tras el aumento de presión intrabucal, se ha descrito en sopladores de vidrio y tras procedimientos como endoscopias e intubación. El tratamiento es a base de masaje.
5. Lesión linfoepitelial benigna (LLB).

Anteriormente llamada enfermedad de Mickulicz (epónimo actualmente en desuso), caracterizada por infiltrados linfoides con reposición del epitelio glandular, mediada inmunológicamente, aparece muy relacionado con el Sìndrome de Sjogren y en algunos estadìos iníciales del VIH. afecta a la parótida en el 80% de los casos.

6. Parotiditis epidémica:

Bilateral, fundamentalmente en niños, la aparición en adultos suele ser complicada: Orquitis, miocarditis, hepatitis, tiroiditis.

7. Enfermedades tumorales de las glándulas salivares:

Sialomas, sinsialomas, parasialomas, generalmente unilaterales.

Diagnóstico definitivo: LINFOMA NO HODGKIN DE LOCALIZACIÓN MANDIBULAR.

Revisión de la entidad

Los Linfomas tienen baja incidencia en el macizo facial y tejidos anexos (5%), de los cuales el 30% son LNH, afectando generalmente los huesos maxilares y tejidos blandos como manifestación primaria, secundaria o en pacientes VIH. Desde 1939 se recogen en la bibliografía 40 casos de LNH de localización mandibular.

Los síntomas B (fiebre de 380 C, sudoración nocturna y pérdida de peso) son poco frecuentes.

La clasificación, igualmente está regida por la REAL, que tiene en cuenta criterios histopatològicos, marcadores inmunológicos de superficie celular y rasgos genéticos.

Las formas extra ganglionares son relativamente comunes en comparación con la enfermedad ganglionar, siendo la mandíbula el sitio más frecuentemente afectado.

Los LNH son más frecuentes que los LH, apareciendo como diseminación de la enfermedad.

Son más frecuentes en adultos y personas de edad avanzada, cuando afectan a niños tienen un comportamiento más agresivo.

Más frecuentes en varones.

Suelen asociarse a estados de inmunodepresión, inmunodeficiencias congénitas como el Sìndrome de Wiscott-Aldrich, SIDA, trasplante de órganos y enfermedades autoinmunes.

Cuando existen lesiones primarias en tejidos blandos orales, son generalmente asintomáticas, de carácter relativamente blando, aparecen como un aumento de volumen de carácter difuso.

La variedad de células grandes y difusas, constituye la variedad histológica más frecuente.

Clasificación histológica: LNH a células grandes moderadamente diferenciado

Propuesta de tratamiento: 5 a 6 ciclos con Fludarabina-Ciclofosfamida-Dexametasona.

Nota final: este paciente falleció posteriormente como consecuencia de un infarto agudo del miocardio.

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